疾病百科干燥综合症

2017-9-21 来源:本站原创 浏览次数:

干燥综合症是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。

干燥综合症是一个全球性疾病,90%以上为女性,发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。由于缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。一般估计为0.1%-0.7%。在美国,干燥综合征的发病率仅次于类风湿关节炎。多年来,本病在中国一直较陌生,直至年以后才引起注意,并对其进行观察、研究。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29%—0.77%,说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%-0.4%的发病率。

干燥综合症如果不能及时治愈就有可能给身体带来很大的危害,所以应该及时治疗,以免带来意想不到的后果。

  

 1.精神、心理、情绪障碍:可表现为愤怒、憎恨、忧愁、悲伤、惊恐、焦虑、抑郁、痛苦等。

  2.神经官能症,神经衰弱,多见青壮年,起病缓慢,可出现兴奋性增高,如头痛、头晕、睡眠不佳、多梦、易烦躁;衰弱性增高,如精神不振,常感疲劳、记忆力减退等。

  3.自主神经功能紊乱症状:例如心悸、手震、多汗、脸红、肢端发凉、麻木等,由自主神经功能紊乱所致的血管运动神经障碍可能引起舌部一些不适,感觉异常,麻木、针刺感。

  4.性激素生理性改变:多见女性更年期及老年女性。

  

  寰宇医道专家介绍,这种病还可能会侵犯全身其他多个器官,导致免疫、呼吸、消化、神经系统等多个系统的损伤,比如会导致阴道分泌减少,影响性生活;出现慢性萎缩性胃炎;肾小管性酸中毒、尿毒症;出现声音嘶哑、干咳、肺纤维化、肺动脉高压等。轻者影响生活质量,重者可危及生命。

  干燥综合症治疗不及时肾脏会受损

  干燥综合症如果不及时治疗,随着病情的转移和发展将会越发复杂。此病患者病情进展缓慢,如病变仅仅局限于涎腺、泪腺等外分泌腺的预后良好,但如果累及重要脏器而又未进行积极的治疗,干燥综合症可能发生恶变。

  有数据显示,其发生恶性淋巴增殖的相对危险率是正常人群的44倍。故合理、有效地治疗对改善愈后是极其重要的,患者如伴有血管病变和神经病变,以及脾、淋巴结等肿大时要高度重视,这些往往是恶性增生的危险因子。

干燥综合症分为原发性和继发性两类,是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫性疾病。干燥综合症可以单独存在,亦可出现在其他自身免疫病中,单独存在者为原发性干燥综合征,而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合症。

本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样、病情轻重差异较大,多数会有局部表现:

(1)口干燥症:因唾液腺病变,使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状:①口干:80%以上的患者有口干症状,这是因为唾液腺分泌减少所至,口干无唾或少唾,不能咽下干性食物,需要饮水才能咽下,外出需带水。40%患者有龋齿;检查有口腔粘膜干燥裂开、溃疡。②龋齿:大部分干燥整合征患者因为唾液腺分泌唾液减少,使牙齿失去唾液的滋润、冲洗和营养作用,从而牙体逐渐变黑,并且成块脱落,最后只留残根;由于这种龋齿的发生及病变程度远较一般龋病严重,故称为“猖獗龋”。③腮腺肿大:大约有40%的患者曾有两侧腮腺反复交替肿大的病史,每年发作多次,稍有感冒或劳累即引起发作。④特殊舌象表现:舌光红紫绛,或暗红、嫩红,如镜面,或裂纹纵横交错如沟壑,无津无苔,舌体短缩难以伸出口外。(2)眼部表现:因泪腺分泌功能下降,患者自觉两眼干涩,少泪或无泪,情绪激动时亦哭不出眼泪,眼部有异物摩擦感,或烧灼感,眼睑沉重,自觉眼前有幕状遮蔽,畏光、眼痛、反复发作的角、结膜炎,严重者可发生角膜翳、角膜穿孔、眼色素层炎或前层积脓。(3)皮肤问题:皮肤干燥,鼻干无涕,咳吐胶粘痰,大便干燥,阴道干涩,性交困难等。(4)干燥性角膜结膜炎:泪腺分泌减少,有眼干、发痒、畏光、疼痛和视力模糊,泪腺一般不肿大;检查有结膜炎、浅层角膜炎、角膜溃疡等。(5)其他外分泌腺受累:①肾小管受累,大多数表现为肾小管酸中毒伴低钾性麻痹;②呼吸道受累,因分泌减少而致气管、支气管炎、支气管扩张及肺间质感染等;③严重时有皮肤、阴道等干燥。(6)腺体外表现:①70%-80%有关节痛;②1/3患者有肾小管损伤;③70%左右的患者有肺功能减退,可见肺音质纤维化,肺门淋结肿大及胸膜炎积液。④部分患者可见肝脾肿大;⑤重症们有全身淋巴结肿大,偶可发生恶性淋巴瘤。

(7)合并其他结缔组织病:①约半数患者伴发类风湿性关节炎;②部分患者伴发SLE、硬皮病、多发性肌炎、皮肌炎、结节性多动脉炎等。

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