卵巢原发性间叶性软骨肉瘤一例

来源：中华病理学杂志

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　　患者女，41岁。体检发现左侧卵巢包块2年，近期生长加快，于年9月11日就医院。患者年9月体检时发现左侧卵巢包块，后定期复查，未予特殊处理。年3月以来出现尿频、尿急等症状，B超检查示肿物明显增大，中央伴有钙化，边界尚清楚。各项实验室检查结果无异常，腹腔及盆腔CT检查示肝肾扫描未见异常，膀胱充盈良好，子宫大小及位置正常，左侧附件区见一类圆形混杂密度灶（图1），面积10.1cm×8.7cm，边缘光整，CT值约16～28HU，其内见多发斑块状钙化灶，腹膜后及盆腔未见增大淋巴结，CT诊断：左侧附件区混杂密度灶，考虑畸胎瘤可能。术中在左侧卵巢见质硬肿物，大小约10.0cm×8.0cm，突出于卵巢表面，表面光滑，与周围组织无黏连。将肿物及左侧附件完整切除送快速病理诊断，结果为左侧卵巢恶性肿瘤，形态符合软骨肉瘤。临床逐行全子宫及右侧附件切除并盆腔淋巴结清扫。

　　图1CT示左侧附件区见一类圆形混杂密度灶，边缘光整，其内见多发斑块状钙化灶

　　图2卵巢间叶性软骨肉瘤，肿瘤由幼稚原始未分化的间叶细胞及分化良好的透明软骨细胞组成HE低倍放大

　　图3未分化间叶瘤细胞围绕分支状血管呈血管外皮瘤样结构HE中倍放大

　　图4间叶性瘤细胞逐渐过渡为软骨细胞，并见钙化HE中倍放大

　　图5未分化的间叶瘤细胞CD99弥漫性阳性EnVision法中倍放大

　　图6软骨区域S-蛋白阳性EnVision法中倍放大

　　病理检查：

　　左侧附件切除标本，输卵管长6.5cm，直径0.5～0.6cm，伞端可见；右侧卵巢被肿物占据，大小10.0cm×8.5cm×6.0cm，表面光滑，但凹凸不平，切面灰白色质地不均，质韧区半透明似软骨，部分区域显著钙化，质软区切面灰白色，细腻。镜下特点：肿瘤主要由大片幼稚原始未分化的间叶细胞构成，其间散在分布小岛状、分化良好的透明软骨细胞组成（图2）。未分化的间叶瘤细胞呈小圆形或梭形，形态大小一致，胞质稀疏，核深染，核仁不清楚，罕见核分裂象。血管丰富，瘤细胞围绕血管排列，呈血管外皮瘤样（图3）；部分区域有形成腺泡状结构倾向。透明软骨灶大小、形态不一，分化较成熟，周围无软骨母细胞围绕，软骨区与未分化区成分间的界限清楚，比例多少不定。部分区可见间叶性瘤细胞，体积变大，核变大色淡，细胞间出现间质性基质并见陷窝形成，出现间叶性瘤细胞逐渐过渡为软骨细胞。局灶伴出血、坏死，部分可见钙化及骨化（图4）。免疫组织化学结果示小细胞CD99（图5）、Leu7、波形蛋白、Ⅱ型胶原阳性；软骨区S-蛋白阳性（图6），小细胞及软骨区细胞角蛋白（CK）、GATA3、PAX8、α-抑制素均阴性，Ki-67阳性指数35%。

　　病理诊断：

　　左侧卵巢间叶性软骨肉瘤。

　　讨论：

　　间叶性软骨肉瘤（mesenchymalchondrosar 　　鉴别诊断：

　　（1）间叶性软骨肉瘤转移至卵巢：需结合临床病史及影像学检查除外，此例患者经全身检查除发现卵巢肿瘤外未见其他部位占位性病变；（2）卵巢恶性中胚叶混合瘤：发生于卵巢的恶性中胚叶混合瘤比较罕见，临床患者年龄64～66岁。组织学形态与发生于子宫的恶性中胚叶混合瘤相似，镜下典型特点是恶性的上皮成分和间质成分混合存在，最常见的恶性上皮成分是高级别浆液性癌或子宫内膜样癌，但也可以是任何一种卵巢上皮肿瘤，最常见的异源性成分是软骨、骨和横纹肌母细胞。免疫组织化学在肉瘤成分中上皮性标志物常为阳性。本例大体标本经广泛取材（60个肿瘤蜡块）并经免疫组织化学证实未见上皮性成分可资鉴别；（3）卵巢成熟性囊性畸胎瘤（皮样囊肿）伴恶变：恶变是成熟性囊性畸胎瘤的少见并发症，成熟性畸胎瘤中任何组织均可能发现恶变，大约发生于2%的病例，且常见于绝经后患者[7]。肿瘤常比一般大小的成熟性囊性畸胎瘤大，更多区域呈现实性表现。恶性成分可侵犯肿瘤其他部分和肿瘤包膜，可能导致包膜穿透。恶性成分生长范围可能超过成熟性畸胎瘤的残留部分，会造成诊断困难。不同部位广泛取材会出现不同胚层成分可以鉴别；（4）促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤：该肿瘤多发生于儿童和青年人，男性多见。组织学上表现为在硬化间质中有大小不等的细胞巢，细胞巢大小从簇状到不规则片状融合。免疫表型具有稳定性和独特性，常有多种表型的复杂分化，多数病例表达广谱CK、上皮细胞膜抗原、波形蛋白、结蛋白和神经元特异性烯醇化酶。t（11；22）：（p13；q12）易位是其稳定存在的细胞遗传学特点；（5）去分化软骨肉瘤：无形态一致的小细胞区，在软骨肉瘤的基础上出现明显异型的差分化肉瘤，如纤维肉瘤或未分化肉瘤，或呈骨肉瘤表现，有普通型软骨肉瘤复发的病史，而间叶性软骨肉瘤是由未分化的小细胞和分化较成熟的软骨岛组成；（6）卵巢小细胞癌或神经内分泌癌：如在活检标本中软骨小岛的数量较少，常易被忽视导致误诊，应引起注意。

　　治疗与预后：

　　间叶性软骨肉瘤为高度恶性肿瘤，易复发和发生远处转移，复发率高达70.6%，转移率13.5%。局部广泛切除肿块为治疗的最佳方案，若肿瘤不能完整切除或有侵犯，应考虑化疗或放疗。本例患者行全子宫及双侧附件切除，并广泛清扫盆腔淋巴结，术后给予放疗及化疗，随访17个月未见肿瘤复发及转移，仍在密切随访中。

　　参考文献：

　　[1]AnderssonC,OsterlundhG,EnlundF,etal.Primaryspinalintraduralmesenchymalchondrosar 　　[2]王坚，朱雄增。软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社，：-.

　　[3]岳振营，董艳光，田昭俭，等。甲状腺间叶性软骨肉瘤2例并临床病理学特征分析[J].临床与实验病理学杂志，，32（3）：-.DOI：10./j.cnki.cjcep..03..

　　[4]耿舰，丁彦青，刘立飞，等。肺原发间叶性软骨肉瘤一例[J].中华病理学杂志，，34（5）：-.DOI：10./j.issn:-..05..

　　[5]MüllerS,S?derS,OliveiraAM,etal.TypeⅡcollagenasspecificmarkerformesenchymalchondrosar 　　[6]HuHJ,LiaoMY,XuLY.Primaryretroperitonealextraskeletalmesenchymalchondrosar 　　[7]RothLM,TalermanA.Recentadvancesinthepathologyandclassificationofovariangermcelltumors[J].IntJGynecolPathol,，25（4）：-.

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