对脊索与脊索瘤的再认识

每日一句人生就是如此，你以为已经从一个漩涡逃离，其实另外一个漩涡就在你的脚下。用力蹬一脚，就进去了。所以，不需要对生活太用力，心会带着我们去该去的地方。——龙应台《目送》

脊索是什么？

(一)脊索的胚胎发育“脊索(notochord)”一词来源于希腊语“notonchorde，呈一圆索状．构成无脊椎动物的原始内骨骼,在人类胚胎发育的第3周脊索形成，相当于三胚屡和原条形成阶段。脊索来源于外胚层细胞，位于神经管的前方，在胚胎10～llmm大小时达到成熟，进而脊索逐渐退化，被中轴骨的骨化中心包绕并分成段。

在胚胎发育的第2个月期间，脊索被限制在椎间的残基内。在成人，脊索形成椎间盘的髓核；脊索还存在于蝶枕联合和骶尾区；偶尔脊索的残存物可在椎体中央形成大的肿块．其可能为永存的椎体内脊索管(theper—sistentintravertebralnotoehordcana1)；偶尔脊索的残存物可见于椎体的周围ll。脊索作为一种胚胎的组织原(organizer）胚胎的一部分对于另一部分具有形态建设的刺激作用，可促使后者分化)，其诱导椎体的问充质成分的软骨化和分节，并且还影响基板(floorplate)的发育。脊索发育异常可导致分节异常和其它畸形。Horwitz的研究证实，人类脊索的存在和退化存在变异的情况，尤其在胚胎4-l8周期间，并证实了存在迷走脊索组织的假说。

脊索瘤是什么？

(二)脊索瘤的定义脊索瘤属于原发低度恶性的骨肿瘤。一般情况下，将脊索组织的残存物或迷走的脊索遗迹称作脊索瘤(ecchordosisphysaliphora或chordoma)c但是．Salisbury通过对人类胚胎脊索三维重建的研究，认为脊索瘤来源于迷走的脊索组织．而不是脊索残存物。

一、脊索瘤的流行病学特征和病理学

脊索瘤的流行病学特征脊索瘤的发生率约占原发恶性肿瘤的3％～4％，有文献报道高8．4％，是继骨肉瘤、软骨肉瘤和尤文氏瘤之后的第4位常见的原发恶性骨肿瘤。脊索瘤可发生于任何年龄阶段，随年龄增长发病率上升。

二脊索瘤的发生部位脊索瘤几乎全部累及中轴骨，绝大多数发生在骶尾部(50％)和蝶枕联合区(35％-40％)，其余病例发生在脊柱的其它部位。另外，极少数病例脊索瘤可发生在中轴骨之外，有学者称之为外周脊索瘤(chordomaperiphericum)。Dabska于年报道了1O例，并首次称之为周围型脊索瘤(paraehordoma)周围型脊索瘤好发在青少年和成人，一般位于肢端软组织，位置深在，邻近肌腱、滑膜或发生于末梢管状骨内。累及多部位的多中心脊索瘤相当罕见。骶尾部的脊索瘤最多见，一般脊柱和骶尾的脊索瘤起源于椎体，其肿块常向前生长形成盆腔肿块，亦可向后生长形成骶尾部包块，尤其是尾部病变可向骶骨前、后两个方向生长。脊柱脊索瘤主要见于颈椎和腰椎，肿块常累及2-3个椎体，胸椎受累的罕见。有学者统计儿童和青少年脊索瘤常易累及第2颈椎颅底脊索瘤最常见起源于蝶枕联合区，约占颅内肿瘤的1％；肿瘤多在中线区生长，通常累及斜坡上、中2／3。Maira总结了12例斜坡脊索瘤，累及斜坡上中部5例、累及中部5例，累及斜坡下部2例。起源于斜坡的脊索瘤并可向邻近结构如基底池生长，同时压迫脑干；向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数可累及后组筛窦；向下生长为主的脊索瘤表现为鼻咽腔和鼻咽周围问隙的肿块。脊索瘤可以起源于蝶鞍内和鞍旁区，向侧方生长达中颅凹，向后方生长达岩骨尖，可同时伴有这些骨质的侵蚀破坏。斜坡脊索瘤若向后下方生长可导致颈静脉窝和枕大孔受累，可伴环椎和其它颈椎的骨侵蚀。Lee报道了1例发生在鞍区酷似垂体瘤卒中的脊索瘤。另外，值得强调的是颅底脊索瘤绝大多数肿块都发生在骨内或颅内硬膜外，但有少数病例肿块发生在颅内硬膜内，甚至完全无骨破坏。有学者认为硬膜内脊索瘤起源于异位的脊索组织。有文献报道尸检发现桥前池区异位脊索组织的检出率为2％。

(三)脊索瘤的组织病理学脊索瘤属于原发低度恶性的骨肿瘤，通常肿瘤生长缓慢、具有局部侵袭性和高的局部复发性。

1．大体表现：脊索瘤的大小从1～lOcm，绝大多数肿块在2～5cm范围。肿瘤质软、灰褐色、为胶冻样多小叶状肿块，分界清楚并有假包膜。另外，脊索瘤中可有坏死区、新老出血区和钙化区。有些脊索瘤表现有局灶性软骨组织，点缀在肿瘤基质内】。复发的病灶一般呈多发结节状。

2．组织学表现：脊索瘤由大的空泡化的粘液细胞——液滴细胞(physalferouscells)组成，细胞核圆形或卵圆形，罕见有丝分裂；液滴细胞巢或索浸泡在细胞问的粘液基质中，被精细的纤维血管间隔分隔开呈多小叶状；细胞与粘液基质的比例差异较大。肿块分界清楚，但在肉眼辨认的肿块边界外常仍有肿瘤组织，此为术后复发率高的原因之一。液滴细胞是经典型脊索瘤的标志，有时可见核被挤压到细胞周边，形成印戒细胞(signet—ringlikeapperance)；绝大多数的脊索瘤有清晰可辨的多形核细胞。脊索瘤可表现为软骨分化。小的软骨灶仅见于镜下，大的软骨灶肉眼可见。

三、脊索瘤的临床表现

疼痛是脊索瘤的常见症状，可持续数月至数年。在骶尾部的神经受压和直肠阻塞常可引起便秘。颅内脊索瘤的临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近的颅神经的关系。最常受累的颅神经之一就是第vI对颅神经，临床表现为内斜视。脊索瘤经常侵犯视路、桥前池和海绵窦的颅神经，导致视力和其它颅神经异常。第1II～xII颅神经均可受累，临床症状可表现为失明、视力模糊、上睑下垂、眩晕、失聪、耳鸣、声嘶、头痛和面痛。脊柱脊索瘤常产生脊髓和神经压迫症状；颈椎脊索瘤常表现为咽部肿块。

四、脊索瘤的影像学表现及鉴别诊断

(一)脊索瘤影像学检查方法的选择和影像学表现脊索瘤影像学评价主要使用CT和MRI。高分辨CT检查是观察骨破坏情况的最佳方法；由于MRI具有极高的软组织分辨力，又可进行多方位成像，因此是显示颅底和椎管内肿瘤的最佳方法。不但可显示肿瘤与脑、脊髓的关系，还可显示脊索瘤的多小叶特征。

脊索瘤一般表现为溶骨性骨破坏灶，其内可见散在的斑片状钙化。但脊索瘤的钙化率明显低于软骨肉瘤。极少数脊索瘤可表现为骨硬化。蝶枕区脊索瘤常破坏斜坡、蝶鞍或两者均破坏。骶尾部脊索瘤骨病灶可有膨胀性。脊柱脊索瘤的溶骨性病灶可累及2个或2个上邻近的椎体。

CT检查主要使用横断和冠状位高分辨扫描，用骨窗观察骨破坏的情况。绝大多数脊索瘤的骨破坏是溶骨性的、不伴有反应性骨硬化；在肿瘤内常可见到死骨，需与瘤内钙化相区别。普通CT扫描，脊索瘤多与脑质等密度，偶可为轻度低密度。在增强CT扫描，肿瘤呈轻度至重度强化，可相应的观察肿瘤与脑质的分界及颅底下方软组织结构的关系_I_I。但评价这些界面，MRI明显优于CT，尤其加用脂肪抑制技术脊索瘤的MRI表现，在T1表现为与脑质等信号或低信号，在T2为中度或明显高信号强度。脊索瘤常表现为肿块内信号强度不均一。在Tl小灶性高信号代表肿瘤内的陈旧性出血或含高蛋白的粘液。在T2，低信号可能代表：①磁敏感物质一最可能是血液的降解产物(如含铁血黄素和铁蛋白)。②死骨。③纤维间隔。④钙化。许多脊索瘤都具有低信号的分隔，在肿瘤基质中将高信号区域分隔成多小叶状。在T1上，斜坡内脊索瘤表现为高信号脂肪内的低信号区，无信号的皮质结构通常消失。在显示颅内肿瘤边界方面，MRI优于CT。并且是评价颅内血管移位和狭窄的最佳方法。增强后MRI，绝太多数脊索瘤表现中度至重度强化，但偶可表现为轻度强化或无强化，尤其当脊索瘤内有坏死或大量粘液物质时。Takenaka等报道了1例软骨瘤样脊索瘤的延迟CT、MRI表现，发现注射对比剂后5min左右时肿块仅呈轻度不均一的强化，而延迟30min时肿块却呈显著且均一的强化，作者认为此是鉴别软骨瘤样脊索瘤与经典型脊索瘤的特征。还有学者通过颅底脊索瘤的动态MRI研究，发现其表现为缓慢持续强化．动态MRI信号曲线分上升期、平台期和消退期”。上升期平均27min，平均强化速率10；平台期持续时间平均50min消退期下降缓慢，平均速率1．5。脊索瘤缓慢强化主要与肿瘤血供不丰富有关，而持续强化则可能与脊索瘤细胞或细胞间质的粘蛋白具有吸附Gd—DTPA分子特性有关。因此，动态MRI不仅能反映肿瘤的灌注情况，并可反映某些生物学特点，具有鉴别诊断价值。

(二)脊索瘤的鉴别诊断骶部脊索瘤主要需与发生在骶骨的软骨肉瘤、纤维肉瘤、巨细胞瘤及转移瘤等相鉴别。通常认为影像学表现为局部骨质溶骨性破坏、软组织肿块并有钙化是诊断脊索瘤的重要依据。CT、MRI扫描可显示上述征象，而对骨破坏特征和钙化的显示CT最佳。但因上述征象缺乏特异性，尤其在缺乏钙化时，仍很难与其它骨或非骨组织的原发恶性肿瘤及转移瘤相鉴别。MRI平扫和动态增强的信号特征，可能有助于鉴别诊断。发生在蝶枕联合区脊索瘤，根据其特殊的解剖部位，加之上述典型表现，可以作出脊索瘤的诊断。颅底脊索瘤若偏侧生长或发生在非典型的部位(如鞍区、蝶窦及鼻咽部)常易误诊。颅底脊索瘤需与软骨肉瘤及巨大的垂体瘤、转移瘤等相鉴别。脊索瘤多起源于蝶枕联合(中线区)；而软骨肉瘤一般起源于岩枕裂，偶尔软骨肉瘤可能表现为中线肿块，则不能与脊索瘤相鉴别。软骨肉瘤可产生线状、球状或弓状钙化(45％～60％)；而脊索瘤钙化则少见。鞍区巨大肿块伴明显骨破坏时，注意辨认正常垂体组织是否存在，有助于鉴别肿瘤是否起源于垂体。转移瘤常可累及颅底，尤其在肿瘤的晚期。若为硬化型或混合型骨转移较易与脊索瘤相鉴别；再有，与脊索癯相比，转移瘤的骨外成分所占的比例通常较小。鼻咽恶性肿瘤常侵犯颅底，尤其斜坡和蝶窦。在绝大多数病例，以鼻咽腔肿块占主要成分的特点有助于与脊索瘤相鉴别。在儿童组，还应与横纹肌肉瘤相鉴别。这种肿瘤常起于鼻咽腔，导致溶骨性破坏．伴有颅内外巨大软组织肿块。浆细胞瘤和淋巴瘤偶可侵犯颅底，可导致溶骨性破坏。若肿块位于中线则酷似脊索瘤。如肿块发生在桥前池、桥小脑角池区并且无骨破坏，还需要与脑膜瘤、听神经瘤、胆脂瘤相鉴别。

资料来源网络，感谢老师辛苦制作。

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