培恩青年医生第167天肢端发绀症

2017-5-29 来源:本站原创 浏览次数:

第天

培恩青年疼痛医生学习之

《临床诊疗指南》

疼痛学分册

上一本书《疼痛诊疗学》已经讲完了,我们开始一本新的书——《临床诊疗指南》疼痛学分册。关于这本书我们筛选略过了与《疼痛诊疗学》重复的部分,从第二章开始我们的学习。

E

第八章周围血管性疼痛

第五节肢端发绀症

概述

肢端发绀(acrocyanosis)又称手足发绀,可以是某些疾病的一个症状,即继发性肢端发绀,也可以是一种单纯的原发疾病,即原发性肢端发绀症。

临床表现

(一)原发性肢端发绀

各年龄阶段及不同性别均可患病,但多发于年轻女性。由于小动脉的张力系由交感神经支配保持,故其痉挛应属交感神经兴奋性增高所致。

患者双手指比足趾更易发生,表现为手指遇寒冷时出现发绀,多无疼痛及麻木,虽在温暖环境可稍减轻,但不能完全消退。手指(或足趾)虽发绀,但无缺血性坏死。

症状常在精神紧张、情绪激动时加重。已证明症状程度与血清内皮素水平关系密切,内皮素水平增高时症状加重。

(二)继发性肢端发绀

在肢端发绀的表现上与原发性者无区别,但肢端发绀系全身性或系统性疾病所引起。在呼吸系统中,慢性阻塞性肺气肿患者常有此表现,一种表现为高血清素血症的Asperger综合征也可出现肢端发绀。

血液系统疾病中的真性红细胞增多症也较多见。多种免疫系统疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征等也不少见。

恶性肿瘤中,一些淋巴瘤患者、浆细胞瘤伴有冷凝集现象者、卵巢畸胎瘤患者均可发生。另外尚有糖尿病、细胞色素C氧化酶缺陷者的家族性或散发病例。某些药物也可导致血管运动障碍而出现肢端发绀,如麦角胺或其衍生物、β一干扰素等。除此之外,某些特殊病毒感染,如Parvo病毒B19感染时也可出现肢端发绀。

诊断要点

对典型的肢端发绀一般诊断不困难。双手和/或双足肢端发绀,局部皮温降低发凉,但患者多无疼痛、麻木,寒冷环境下加重,温热环境下减轻但不完全消失即为肢端发绀。

为明确其为原发性者抑或继发性者需要认真鉴别。原则上首先应全面检查,详细询问病史、全面的体格检查及各种辅助检查,如确无各种可能引起的继发肢端发绀者,方可考虑为原发肢端发绀症。

治疗方案及原则

由于原发肢端发绀者的预后良好,只需注意患部保暖,一段时间后可自行痊愈。而对继发性者,则应钟对病因治疗,可在硬膜外间隙置人导管,经镇痛泵连续阻滞。严重者可行交感神经阻滞治疗。

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