免疫组化肿瘤诊断手册之头颈部肿瘤二

　　来源：病理论坛

　　耵聍腺瘤

　　定义

　　起源于耵聍腺的一种发生于外耳道的肿瘤。

　　同义名称

　　耵聍瘤、汗腺腺瘤及其它名称。

　　流行病学

　　发生于成人。

　　临床特征

　　病人通常表现为外耳道外半部分的肿瘤。

　　肉眼外观

　　肿瘤边界清楚但无包膜，当完整摘除时可表现为息肉状。

　　组织病理学

　　1、耵聍腺腺瘤：肿瘤细胞排列成腺体样，常呈囊性扩张。少数情况下可表现实性或乳头状。上皮细胞可“浸润”间质。上皮层由管腔表层细胞和基底细胞/肌上皮细胞构成。

　　2、耵聍腺多形性腺瘤：具有更明显的肌上皮层，伴粘液软骨样间质。

　　3、乳头状汗腺腺瘤：表现乳头状物向囊腔内突起。

　　可见金黄色—棕褐色色素颗粒存在。

　　免疫组化

　　鉴别诊断

　　1、耵聍腺腺癌：表现浸润，包括神经周围、不规则腺样结构，多形性，核分裂和坏死。缺乏蜡样质色素颗粒存在。

　　2、中耳的腺上皮肿瘤：可通过确定解剖部位排除。

　　（1）中耳神经内分泌腺瘤

　　（2）内淋巴囊肿瘤

　　3、腮腺的腺上皮肿瘤：可通过确定解剖部位排除。

　　4、副神经节瘤

　　5、脑膜瘤

　　预后

　　这是一种良性肿瘤。一些肿瘤可局部复发。

　　舌腺泡状软组织肉瘤，ASPS

　　定义

　　腺泡状软组织肉瘤最常发生于年青人的大腿/臀部。对于发生于舌的肿瘤来说，舌腺泡状软组织肉瘤比较罕见。

　　流行病学

　　文献中报道了约40例病例。舌ASPS约占所有ASPS的5%，好发于儿童（总的来说ASPS多发于青年人），平均年龄5-8岁。

　　临床特征

　　病人表现肿块、疼痛、言语困难或吞咽困难。病变充血外观类似于血管瘤。

　　肉眼外观

　　肿瘤表现单发但呈多结节性，由纤维将结节分隔开。

　　组织病理学

　　大多数肿瘤的生长方式以实性为主而非腺泡状。血管浸润常见且可呈神经周生长。肿瘤细胞大呈多边形，胞质嗜酸性，某些病例局部可出现透明改变。大多数肿瘤的细胞质内含有菱形的PAS阳性的晶状物。细胞核较一致（少数表现多形性），呈空泡状且核仁明显，可见特征性“苹果核”样凹陷切迹。核分裂计数0-3/10HPF。

　　免疫组化

　　鉴别诊断

　　1、颗粒细胞肿瘤/肌母细胞瘤

　　2、副神经节瘤

　　3、各类涎腺肿瘤

　　4、横纹肌瘤

　　5、横纹肌肉瘤

　　6、平滑肌瘤

　　7、黑色素瘤

　　8、冬眠瘤

　　9、远处转移的ASPS

　　治疗

　　手术切除

　　预后

　　转移率和预后似乎比ASPS总体要好。

　　鼻咽部血管纤维瘤

　　临床特征

　　这是一种发生于后鼻腔和鼻咽侧部的罕见的肿瘤。病人几乎均为男性，大多数在10—25岁之间。有报道人为与家族性腺瘤性息肉病有关。

　　肉眼外观

　　肿瘤边界清楚，分叶状，呈棕褐色至紫红色。

　　组织病理学

　　胶原化间质中含有大量不规则的血管。间质内可见梭形至星状细胞，伴少量多核巨细胞。肿瘤周围的血管呈毛细血管样，但是病变中央的血管大而壁厚。

　　免疫组化

　　鉴别诊断

　　1、叶状毛细血管性血管瘤

　　2、血管周细胞瘤

　　3、孤立性纤维性肿瘤

　　4、血管肉瘤

　　预后

　　该肿瘤复发率为20%。有报道放疗后发生肉瘤样转化。极少数病例发生转移。

　　鼻窦型血管周细胞瘤

　　大约15%的血管周细胞瘤发生于头颈部。与发生于更常见的软组织部位的血管周细胞瘤和脑膜血管周细胞瘤相比，鼻窦型血管周细胞瘤细胞表现不同的免疫反应性，但因具有肌样分化依据（表达actin而非desmin）而更类似于血管球瘤。另一种可能的解释是鼻窦型血管周细胞瘤是唯一能表现血管周细胞分化的成人血管周细胞瘤。可能与肌周细胞瘤不同。

　　临床特征

　　大多数病人为中老年人。鼻腔或副鼻窦是最常发生的部位，但是也可见于头颈部的其它部位。

　　肉眼外观

　　肿瘤常呈息肉状，无表面溃疡。

　　组织病理学

　　这是一种粘膜内肿瘤，通常由薄的无肿瘤区与完整的表皮分开，常具有较厚的基底膜。肿瘤边缘向周围挤压，边界清楚但无包膜。肿瘤细胞较一致，短梭形或立方状，胞质嗜伊红染，核卵圆形、染色质细腻伴有小核仁。细胞边界不清。肿瘤细胞排列成束状、席纹状、旋涡状、脑膜上皮样、栅栏状、网状或混合性存在，但无长束形成。肿瘤富含血管，包括裂隙状血窦、小毛细血管、扩张的血管及鹿角状。血管周玻璃样变是其特征。可见到肿瘤巨细胞，其免疫表型与其它肿瘤细胞一致，在鼻窦型血管周细胞瘤中较为独特（但类似于合体性血管球瘤中所见）。核分裂率通常小于1/10HPF。网状纤维包绕每一细胞。大多数病例存在肥大细胞和嗜酸性粒细胞炎性浸润。偶尔可与孤立性纤维性肿瘤或脂肪瘤性血管周细胞瘤并存。一些病例表现明显的非典型性，可以诊断为恶性血管周细胞瘤。

　　免疫组化

　　超微结构

　　最显著特征是基底层样物质部分包绕肿瘤细胞并且与上皮完全分隔开，胞质逐渐变少，束状的actin样的细丝。一些肿瘤中可见到细胞连接和吞饮小泡。

　　鉴别诊断

　　1、叶状毛细血管性血管瘤：呈叶状生长方式伴有肉芽组织外观。缺乏血管周玻璃样变。

　　2、血管球瘤

　　3、孤立性纤维性肿瘤：表现血管周模式及CD34阳性。存在索状瘢痕样胶原。肿瘤呈弥漫性CD34、bcl-2和CD99阳性，但actin和desmin阴性。

　　预后

　　鼻窦型血管周细胞瘤比其它血管周细胞瘤的恶性潜能低。在9例长期随访的病例中，有4例平均生存6.5年后复发但无转移。文献复习发现高局部复发率、复发迟和低转移率是其特征。这也许说明了该肿瘤症状出现早、肿瘤小且完全切除困难的原因，而不足以支持其生物学行为明确。

　　鼻窦癌

　　侵犯鼻窦的各种不同类型的癌需要进行鉴别：

　　1、鳞状细胞癌，SCC

　　2、非角化性鳞状细胞癌，NKSCC，圆柱细胞癌，移行性癌。这些肿瘤呈EBER-1阴性。

　　3、鼻咽型未分化癌，NPTC。起源于鼻腔或副鼻窦，或由鼻咽部蔓延而来。

　　4、鼻窦未分化癌，SNUC：主要的鉴别类型是NPTC。

　　病因学

　　1、NPTC：常见的原因是饮食过量。与EBV密切相关。肿瘤表现EBER-1阳性。

　　2、SNUC：吸烟，曾患网状母细胞瘤，治疗性照射均可涉及。美国或台湾的资料表明EBV可能与之无关。

　　组织病理学

　　1、SCC：如果分化良好并伴有角化容易诊断，但如果肿瘤分化差则诊断困难。分化差的SCC由多形性多边形细胞形成的实性团块构成，肿瘤细胞含有不同程度的红染胞质、大的细胞核伴明显核仁。可见局部角化和细胞间桥。病变可表现退行性变或被覆上皮。常见粒细胞和淋巴细胞浸润。

　　2、NKSCC：圆柱细胞带长度无异常。可见粉刺性坏死。病变可表现退行性变或被覆上皮。

　　3、NPTC：由边界不清的细胞排列成不规则的合体性片状，伴有明显的空泡状核和核仁。可见梭形细胞区。通常伴有浆细胞和淋巴细胞浸润，构成淋巴上皮癌的图象。坏死少见。

　　4、SNUC：由小至中等大小的细胞排列成片状、巢团状、小梁状或带状。胞质相对稀少而核大。核仁常明显。核分裂多见。常存在坏死和血管侵犯。H—W菊形团、鳞化或腺样分化不存在。

　　免疫组化

　　SCC和NKSCC表现相同的角蛋白谱，CK4和CK7阳性更常见于SCC。CK14阴性可帮助鉴别NPTC与SCC及NKSCC。与其它癌相比，SNUC具有不同的角蛋白谱，只表达CK7、CK8和CK19。

　　预后

　　1、NKSCC：预后相对较好。

　　2、SNUC：具有高侵袭性的肿瘤，大多数病人一年内死亡。

　　鉴别诊断

　　SNUC：常残存上皮分化。

　　1、黑色素瘤

　　2、非霍奇金淋巴瘤

　　3、胚胎性横纹肌肉瘤

　　4、鼻咽癌

　　5、小细胞癌

　　鼻窦腺癌，肠型

　　鼻窦腺癌可以是肠型或非肠型。

　　临床特征

　　80%的病人为男性。最常侵犯筛窦，其次为鼻腔和上颌窦。该肿瘤发生与木材加工业接触木材粉尘有关。

　　组织病理学

　　大多数肿瘤类似于一般的结直肠腺癌。一些肿瘤为粘液性，包括腺泡状杯状细胞和印戒细胞变异型。可见广泛的出血和坏死。

　　免疫组化

　　发生在胃肠道外所有部位的腺癌如表现CDX-2和CK20阳性，并且表达CK7，提示是小肠型的腺癌。

　　鉴别诊断

　　1、转移性结直肠腺癌：CEA阳性，而小肠型鼻窦腺癌呈阴性或仅局灶阳性。小肠型鼻窦腺癌对chromogranin和NSE阳性表达更强，且CK7也呈阳性。

　　2、低级别鼻窦腺癌

　　3、来自肺、肾或前列腺的转移癌

　　4、鼻咽部乳头状腺癌

　　预后

　　这些肿瘤表现侵袭性，可局部复发和转移。高级别小肠型鼻窦腺癌的五年生存率小于20%。

　　鼻窦黑色素瘤

　　定义

　　鼻腔、副鼻窦和鼻咽部的原发性恶性黑色素瘤。

　　流行病学

　　这是罕见的肿瘤，但是恶性黑色素瘤最常发生的粘膜部位，每年发生率为0.-0,/，占鼻窦肿瘤的4%。发病年龄范围大，但常见于老年人。研究提示其发病与职业接触福尔马林有关（不是病理工作人员）。

　　临床特征

　　病人常表现鼻出血、肿块或阻塞症状，少数伴有呼吸困难、疼痛、息肉或流涕。偶尔可见流炭样或棕褐色的鼻涕，提示该病变。

　　肉眼外观

　　大多数肿瘤呈息肉状且约半数呈棕褐色或黑色。

　　组织病理学

　　少数肿瘤（41/）表现为与表层上皮分离或呈页状浸润表皮。生长方式可以是实性、梭形、血管周细胞瘤样或脑膜瘤样。局部可见席纹状、假乳头状或腺泡状模式。大多数肿瘤细胞内存在黑色素（77/）。纤维化和肉芽组织样血管提示病变消退。肿瘤细胞小至中等大小及未分化，但可呈上皮样、梭形、浆细胞样或杆状。可见到伴有嗜酸性胞质的肿瘤巨细胞。常存在炎性细胞浸润，由淋巴细胞和浆细胞构成。少数肿瘤含有化生性骨（6/）。

　　免疫组化

　　其免疫反应性与皮肤黑色素瘤相同。

　　S-、HMB45和tyrosinase联用可识别所有病例。

　　鉴别诊断

　　1、来自皮肤的转移灶：只有1%的病人发生鼻窦转移，而且发生极不可能除非病人具有其他转移灶。

　　2、多形性黑色素瘤

　　（1）低分化癌：vimentin阴性

　　（2）上皮样血管肉瘤

　　（3）间变性大细胞淋巴瘤

　　（4）横纹肌肉瘤

　　3、小细胞黑色素瘤：“小蓝圆细胞肿瘤”

　　（1）嗅神经母细胞瘤：vimentin阴性

　　（2）PNET/尤文肉瘤

　　（3）婴儿型黑色素细胞性神经外胚层肿瘤

　　（4）垂体腺瘤

　　（5）小细胞癌

　　（6）淋巴瘤

　　（7）浆细胞瘤

　　（8）间叶性软骨肉瘤

　　4、梭形细胞黑色素瘤

　　（1）炎性瘢痕突起

　　（2）MPNST

　　（3）纤维肉瘤

　　（4）MFH

　　（5）平滑肌肉瘤

　　（6）滑膜肉瘤

　　分期（TNM分期）

　　T1：单个部位

　　T2：2个2个以上部位

　　N1：任何淋巴结转移

　　M1：远处转移

　　I期：T1，N0，M0

　　II期：T2，N0，M0

　　III期：任何T，任何N1和/或M1

　　鼻血管平滑肌脂肪瘤

　　文献仅报道了5例鼻血管平滑肌脂肪瘤。这些肿瘤与发生于肾脏和肝脏的血管平滑肌脂肪瘤不同，因为它们不表达HMB45，缺乏上皮样细胞，且与小管性硬化无关。

　　免疫组化

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