惋惜加拿大多伦多前市长死于最罕见的脂

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出国就医多伦多前市长罹患癌症

RobFord，前多伦多市长，他所属的办公室在声明中说到，本周二他因癌症去世。

这一位多伦多市议员，享年46岁，曾接受过晚期癌症的治疗，尽管完成了手术和几程的化学治疗，癌症依然复发。

在他-年动荡的任期里，他是加拿大最繁华城市的市长。

年9月，医院后，他被确诊为患有多形型脂肪肉瘤，这是一类罕见且难治的癌症，发生于人体的软组织和脂肪组织。接着医生在膀胱处又发现了多个肿瘤。

多形型脂肪瘤是脂肪肉瘤的一种，发生于如脂肪，关节，肌肉，神经或血管等软组织。随着癌细胞与脂肪细胞结合，脂肪肉瘤从结缔组织开始。

软组织肉瘤并不常见--在所有成人癌症患者中只占1%不到。根据美国癌症协会（ACS)，在年预估新确诊人数为12，人，并有4，人因此而死亡。相比之下，每年会有，人被确诊为结肠癌，，人被确诊为乳腺癌。

Ford的癌症，多形型脂肪瘤，是最罕见的脂肪肉瘤类型。多形型意味着在显微观察下，肿瘤里所有细胞的大小和形状均不同。

Ford腹部的肿瘤大小约有5英寸，相当于12cm。脂肪肉瘤可以在体内发展到任何部位，但常见于大腿，膝盖后方，或腹部后方。确诊年龄通常在50-65岁之间而Ford是在45岁时被确诊的。

现在对脂肪肉瘤的成因，或造成患病风险增加的因素尚不清楚。涉及几种基因缺陷的某种遗传性疾病被认为可增加人们患软组织肉瘤的风险。人们可能会在接受另一种癌症治疗的过程中因使用放疗而患上肉瘤。

有一小部分的研究已经调查了吸烟，饮酒，和服用其它药物是否会影响到患上肉瘤的风险，但没有发现明确的联系。发表在年《美国流行病学杂志》上的一项研究发现，在名软组织癌症患者和1，名健康人群中，吸烟者患肉瘤的风险更高。但是在其它的研究中并没有发现患软组织肉瘤和吸烟以及饮酒之间的关联。

在确诊后，大约56%的多形型脂肪肉瘤患者可以存活5年以上。

今年1月，美国FDA批准了eribulin（艾瑞布林）可用于既往接受过以蒽环类为主化疗的不可切除或转移性脂肪肉瘤的适应症。而在最新一项随机，开放标签的III期临床试验的结果表明与dacarbazine相比（达卡巴嗪是临床实践指南中推荐使用的治疗方法，常用于晚期软组织肉瘤），在使用eribulin治疗晚期脂肪肉瘤或平滑肌肉瘤患者后，中位总生存期延长了两个月。

“虽然软组织肉瘤相对罕见，但这依然没能满足医疗需求，有50%的患者对最初的局部治疗，手术切除，和一线的蒽环类化学治疗无反应，“研究的主要作者，医院肿瘤内科主任PatrickSchoffski说。

Eribulin是软海绵素类微管动力学抑制剂中的高等化合物，并拥有新的作用机制，Schoffski补充道。药物可以在不干扰微管解聚缩短的情况下，优先抑制微管的组装加长。

研究包括来自北美，拉丁美洲，欧洲，亚洲等22个国家的个研究结构的名患者，经组织学确认局部复发，局部晚期，或转移性脂肪肉瘤（包括去分化、黏液样或圆形细胞或多形型脂肪肉瘤）或平滑肌肉瘤。所有患者均在18岁以上。

随机给药名患者eribulin，另外名随机给药dacarbazine。甲磺酸艾日布林的用药剂量是在每21天的一个周期里，分别在第一天和第八天静脉注射1.4mg/m2，历时2-5分钟。若出现毒副作用，推迟治疗或将剂量减少至1.1mg/m2或0.7mg/m2。达卡巴嗪的用药剂量是在每21天的一个周期里，随机一天静脉注射mg/m2,1mg/m2,或mg/m2，历时15-60分钟。血液学副作用可致治疗延迟或剂量减少，临床相关的肝脏或肾脏毒性需要停止治疗。

在研究开始的前12周和后9周里或在出现任何临床症状后立刻利用CT，MRI，和骨扫描评估患者的肿瘤大小，直到确认疾病恶化。定期进行安全性监测，间隔时间不长于6个月。

研究数据表明：

1.接受eribulin治疗的患者的中位生存期为13.5个月，而接受dacarbazine治疗的患者的中位生存期为11.5个月；

2.中位无进展生存期相似，两组都是2.6个月；

3.12周内疾病无进展的患者人数相似，接受eribulin治疗的患者中有76位(33%)，接受dacarbazine治疗的患者中有64位(29%)；

4.两组中没有患者对治疗产生完全应答，但两组中产生部分应答的患者人数相似。

5.在治疗过程中，两组之间总的健康相关生活质量相差不大。

美家海外医疗编译整理自：

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