疑难病例赏析右股骨头透明细胞软骨肉瘤

右股骨头透明细胞软骨肉瘤一例

病例资料

患者，男，４０岁。因右髋部酸痛、活动受限３年余入院。３年前无明显诱因出现右髋部酸痛、活动受限，行ＣＴ检查示双侧股骨头坏死。经介入治疗后２年内酸痛症状缓解，近１个月来右髋部酸痛加重伴活动受限。

入院骨盆片及ＣＴ平扫

右股骨头斑片状溶骨性破坏灶，轻度膨胀性改变，病变边缘清晰锐利伴有硬化边，病灶内可见斑点状钙化（图１、２）。

ＭＲＩ检查

病灶于Ｔ１ＷＩ上呈低信号，Ｔ２ＷＩ上呈高、低混杂信号，边界清，累及股骨颈，增强扫描示病灶大部分明显强化，病灶内有条束、斑点状不强化的低信号影。

术中所见

右股骨头、颈部内见大小约４ｃｍ×３ｃｍ×２ｃｍ骨质侵蚀区，其内有白色肉芽样组织，血运好。病理诊断：软骨来源的恶性肿瘤，考虑透明细胞软骨肉瘤伴动脉瘤样骨囊肿。

免疫组化结果

Ｓ－１００、Ｖｉｍ弥漫强阳性，ＣＫ散在阳性，ＮＳＥ散在弱阳性，ＥＭＡ阴性，Ｋｉ－６７＜５％，考虑透明细胞软骨肉瘤。

讨论

透明细胞软骨肉瘤（ｃｌｅａｒ　ｃｅｌｌ　ｃｈｏｎｄｒｏ－ｓａｒｃｏｍａ，ＣＣＳ）为罕见的骨肿瘤，是软骨肉瘤的一种少见亚型，约占软骨肉瘤的１％～２％，占原发性骨肿瘤的０．２％。男女患者之比约为２∶１，好发年龄３０～５０岁。自１９７６年Ｕｎｎｉ等首次报道本病以来，英文文献报道有１００余例，国内仅有２０余例，且多为病理学报道，放射学相关报道少。

传统上认为ＣＣＳ是一种低度恶性肿瘤，比常见型软骨肉瘤表现出更少的侵袭性。但近年来有学者指出仍有小部分ＣＣＳ可能具有高级别恶性肿瘤的生物学行为，尽管外科已广泛切除，但还是会出现早期转移和局部复发，可能与一种基质金属蛋白酶（ＭＭＰ）家族成员的表达密切相关。透明细胞型软骨肉瘤好发于长管状骨的关节端（骨骺），以股骨和肱骨最常见，常导致关节疼痛、渗液和活动受限。

Ｘ线片及ＣＴ上病变以溶骨性改变为主，有时伴膨胀改变，病变边缘清晰锐利，有硬化边，可伴有中心钙化和成骨，偶可见骨内扇贝样花边，骨膜反应和侵犯软组织罕见。

典型ＭＲＩ表现为Ｔ１ＷＩ上呈中等信号，Ｔ２ＷＩ呈高信号。

本例肿瘤于Ｔ１ＷＩ上呈低信号，Ｔ２ＷＩ上呈高、低混杂信号，内见条束、斑点状更低信号影，病灶信号较杂，与病变的组织成分、分化程度等密切相关。组织学上此肿瘤有显著的软骨样基质区和细胞界线清楚的软骨细胞群，该细胞较大，但拥有较小的核和非常丰富的透明或嗜酸性胞浆，常见破骨细胞型巨细胞和反应性骨形成灶。

鉴别诊断

本病主要应与软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿和甲状旁腺功能亢进的棕色瘤等鉴别。

来源：放射学实践

作者：戴振火，唐医院放射科