糖皮质激素在原发免疫性血小板减少症治疗中

原发免疫性血小板减少症(ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1/3。该病主要发病机制是患者对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和巨核细胞产生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成是ITP现代治疗不可或缺的重要方面。成人ITP成人ITP年发病率为5~10/10万，育龄期女性发病率高于同年龄组男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可发生内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄增长而增加。部分患者仅有血小板减少而没有出血症状。部分患者有明显的乏力症状。血小板计数（PLT）≥30×/L、无出血表现且不从事增加出血危险工作(或活动)的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。若患者有出血症状，无论血小板减少程度如何，都应积极治疗。成人新诊断（确诊后3个月以内）ITP的糖皮质激素一线治疗方案①起始剂量为泼尼松1.0mg/(kg·d)或甲泼尼龙0.8mg/(kg·d)（分次或顿服），一般在2~3周内出血症状改善，血小板计数升高。病情稳定后快速减至最小维持量（泼尼松15mg/d或甲泼尼龙12mg/d），如不能维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明激素治疗无效，应迅速减量至停用。若停药后复发，重新使用糖皮质激素治疗仍可有效。②大剂量地塞米松：40mg/dx4d，建议口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程，但不能长期使用地塞米松。

[1,2]

儿童ITPITP是儿童最常见的出血性疾病，发病率约为4~5/10万。儿童ITP是一种良性自限性疾病，常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病，80%的病例在诊断后12个月内PLT可恢复正常。鉴于儿童ITP多为自限性过程，治疗目的主要为防止严重出血，而不是提高PLT至正常值。当PLT≥20×/L无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗。儿童ITP的糖皮质激素一线治疗方案从泼尼松1.5~2mg/(kg·d)（最大不超过60mg/d）或甲泼尼龙1.2~1.6mg/(kg·d)开始，分次口服，PLT≥x/L后稳定1~2周，逐渐减量直至停药，一般疗程4~6周。糖皮质激素治疗4周，仍无反应，说明治疗无效，应迅速减量至停用。[3]在糖皮质激素治疗时要充分考虑到药物长期应用可能出现的不良反应。长期应用糖皮质激素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时进行检查并给予预防治疗。长期应用糖皮质激素还可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，应用时注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反应，防治感染。[1]参考文献[1]中华医学会血液学分会止血与血栓学组．成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（年版）[J]．中华血液学杂志，，37（2）：89-93．[2]卫生部．糖皮质激素类药物临床应用指导原则[J]．中华内分泌代谢杂志，，28（2）：增录2a-1-32．[3]中华医学会儿科学分会血液学组．儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议[J]．中华儿科杂志，，51（5）：-．长按







































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