原发性血小板增多症是怎么发生的

　　对于原发性血小板增多症这种疾病，大家了解多少呢?专家介绍，由于原发性血小板增多症患者常有反复出血的现象，故而也名为出血性血小板增多症，发病率并不高，多见于中老年人群，其主要病理生理特点有克隆性，反应性。

　　原发性血小板减少症是骨髓的一种疾病，主要表现为出血和血栓形成的趋势。外周血中的血小板数量超过正常血小板计数的上限，而功能不正常。

　　原发性血小板增多症发病的原因主要是以下几点：

　　1、血小板增多

　　血小板生或可达正常速率的15倍

　　原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。

　　2、干细胞的疾病

　　G6PD同工酶检查证实干细胞克隆病多能性的疾病，导致持续增殖的骨髓巨核细胞和血小板的生产的增加，与脾脏和肝脏释放储存的血小板，但血小板寿命大多正常。

　　3、血小板功能缺陷

　　粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

　　此外，原发性血小板增多症还很容易与一些疾病混淆，因此，要注意疾病的鉴别：

　　1.继发性血小板增多症

　　可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于×/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。

　　2.其他骨髓增殖性疾病

　　主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见ph1染色体，脾大明显;真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性g/L，女性g/L;骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。

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