GnRH脉冲泵治疗卡尔曼氏综合征专家共识

本指南由中国医师协会内分泌代谢科医师分会制定，并发表于中华内分泌代谢杂志。现对指南要点总结如下。

促性腺激素释放素（GnRH）脉冲治疗概述

1GnRH脉冲治疗定义

GnRH脉冲治疗是利用人工智能控制的微型GnRH输入装置，通过脉冲皮下注射GnRH类似物的方式，模拟下丘脑GnRH生理性脉冲分泌模式，从而达到有效刺激垂体分泌促性腺激素，进而促使性腺发育，分泌性激素及配子生成，获得生育能力的方法。

2GnRH脉冲治疗简介

GnRH脉冲治疗由GnRH脉冲泵完成。该泵是人工智能控制的可调节微型脉冲泵，通过皮下输注GnRH药物，模拟下丘脑GnRH脉冲分泌，实现青春发育过程、促进性腺发育，最终获得生育能力，是最符合下丘脑-垂体-性腺轴生理调节机制的治疗方法。

3GnRH脉冲治疗临床证据

GnRH脉冲治疗更符合生理模式，在达标率和疗效方面显著优于传统治疗方式。

性腺组织改变

●重建下丘脑-垂体-性腺轴，有效模拟青春期启动

●男性睾丸体积明显增大，可使隐睾下降至阴囊

●女性卵巢体积明显增大，卵泡发育

性腺功能改变

●更高的精子生成率及质量

●规律的排卵性月经周期

●更高的受孕率

●人工辅助生殖（ART）技术的有效补充

第二性征改变

●表现为胡须毛发生长、喉结突出、骨骼粗大、声音低沉

●女性乳房发育，皮肤细腻、皮下脂肪丰富、骨盆宽大、嗓音尖细

生活质量（体能、骨密度、满意度等）

●降低促排卵风险

●减少不良反应

●提高依从性

●提升患者体能、骨密度、性生活满意度

GnRH脉冲治疗的目标、适应证与禁忌证

1GnRH脉冲治疗目的

模拟下丘脑生理性GnRH脉冲分泌模式，人工给予GnRH类似物按一定的脉冲节律持续输注，达到重建下丘脑-垂体-性腺轴内分泌功能的目的。

2GnRH脉冲治疗目标

短期目标（≦6个月）

●女性恢复有排卵的月经周期及受孕

●青少年体质性青春发育延迟（CDP）的确诊和诱发青春期启动

长期目标（﹥6个月）

●促进并维持第二性征的发育

●恢复生育能力

●提高骨密度，预防骨质疏松

3适应证

作为一种持续皮下输注GnRH的装置，GnRH脉冲治疗原则上适用于所有GnRH脉冲分泌异常，且垂体-性腺储备功能完好、有生育意愿的患者。

男性

●临床确诊为IHH的患者

●CDP的诊断和治疗

女性

●临床确诊为IHH的患者

●CDP的诊断和治疗

●特发性中枢性继发性闭经，调整月经周期及促孕

●非肥胖PCOS调整月经周期及促孕

4禁忌证●原发性性腺功能不全

●垂体功能减退症

●对GnRH脉冲泵药物或输液管过敏的患者

●合并其它疾病，临床专科医生判定不宜治疗

GnRH脉冲治疗方法

1GnRH脉冲治疗使用的GnRH药物

戈那瑞林是化学合成的十肽GnRH，静脉注射2分钟，血药浓度即达峰值，半衰期为20分钟，非常适合模拟GnRH脉冲。其它类型的长效GnRH类似物通常用来干扰下丘脑正常的GnRH分泌，故不推荐脉冲治疗使用。

2GnRH脉冲治疗初始设置

戈那瑞林药液配置与安装

注射用戈那瑞林，以μg/ml的浓度抽吸入储液器并置于GnRH脉冲泵中，连接输液管和皮下输注装置。

初始剂量、频率设定

设置脉冲泵每90分钟1次脉冲，每次10μg皮下输注，24小时共16次脉冲。

试戴期（3~5天）

●不良反应观察：过敏、活动受限程度、患者接受程度。

●疗效评估：如血清LH和（或）FSH治疗后逸1mIU/ml，提示GnRH脉冲有效。

●期间应对患者进行脉冲治疗相关知识普及和操作培训。

3GnRH脉冲输注剂量调整

剂量调整的原则是根据自我性体验、体格检查、性激素检查和性腺超声的结果进行动态调整，每1~3个月应随访一次，男性患者治疗6个月以上者还应参考精液常规检查。必须在专业医师指导下进行剂量调节，不轻易改变。

4GnRH脉冲输入频率调整

一般GnRH脉冲频率固定在90分钟，对所有男性患者及80%以上的女性患者可以有理想的治疗效果，不需要调整。

但对于少数女性IHH患者来说，固定频率的GnRH脉冲仅能促卵泡形成，无法诱导排卵及月经来潮。对于这类患者，如固定频率治疗6个月仍无排卵性月经周期，可考虑变频GnRH脉冲治疗。

5GnRH脉冲治疗前药物洗脱期

●GnRH脉冲治疗前，应停用HCG、HMG、雄激素或雌孕激素替代治疗至少1个月。

●GnRH脉冲治疗期间，尽量避免使用干扰下丘脑-垂体-性腺轴的性激素相关药物。

6终止治疗

●根据生理机制及临床使用经验，建议女性患者在妊娠满2个月内及时终止GnRH脉冲治疗，但目前尚缺乏循证医学证据。

●所有患者通过GnRH脉冲治疗成功生育后，无再生育意愿者，可终止GnRH脉冲治疗，改为性激素替代治疗维持。

●在使用24个月后仍无性腺发育的患者应停用GnRH脉冲治疗。

7儿童期GnRH脉冲治疗

由于儿童IHH患者临床报道较少，故目前仍缺乏针对儿科患者的大样本临床干预研究报道。

8GnRH脉冲辅助治疗

在GnRH脉冲治疗期间，应补充青春期发育所需的微量元素、合理膳食、适量运动，保持良好的生活方式。

kallmann

中国老K之家老K之家，成立于年2月，是由卡尔曼综合征患者发起的病友互助公益组织。为让病友就医少走弯路，提供疾病最新医学资料；定期组织病友参加交友、义诊和户外健身等公益活动；为卡尔曼氏综合征患者群体的权益而服务。

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