浅表性脂肪肉瘤13例病例回顾研究

致编辑：真皮或皮下组织的脂肪肉瘤相当罕见，称为浅表性脂肪肉瘤1。分成3种类型：非典型性脂肪瘤（高分化型和去分化型），黏液型和多形性型脂肪肉瘤2-4。研究资料表明深部软组织的脂肪肉瘤具有高复发率和转移率，但浅表性的脂肪肉瘤的临床和组织学信息相对较少5。本文旨在总结浅表性的脂肪肉瘤的临床组织病理学特征，并评估其预后。

我们回顾了年至年被诊断为浅表性脂肪肉瘤的13例病例。汇总了患者的年龄、性别、肿瘤生长部位、肿瘤大小、复发率、转移率和和死亡率等临床指标（表I）。所有组织标本都由皮肤病理医师重新评估。根据世界卫生组织分类和分级标准指南，这些病例被分为非典型性脂肪瘤（高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤），黏液性/圆形脂肪肉瘤，多形性型脂肪肉瘤。不符合目前分类标准的病例根据之前的报道进行归类。

在我们这项单中心的回顾性研究中，入组患者的平均年龄为58岁（年龄分布12岁~98岁），男性占62%。最常见的发生部位是大腿（n=3）和背部（n=3）。肿瘤平均直径是10.1厘米（范围3cm~25cm）。去分化型5例，黏液型3例，多形性型2例，高分化型2例，以及1例难以归类的考虑为低分级型肿瘤。12例中有9例（75%）病例临床表现为生长缓慢，无痛性肿块（图1）。2例（16.7%）生长迅速（两倍的生长速度）伴疼痛，1例生长缓慢伴疼痛。在临床表现上41.7%类似脂肪瘤，25%类似表皮样囊肿。

3例病例出现了转移（23.1%）：1例在转移之前进行了手术切除，1例进行了手术切除和术后放疗，1例进行新辅助化疗和手术。在发生转移的病例中，2例（66.7%）转移到了骨骼肌和筋膜，并且3例（%）都发生肺部转移。2例（66.7%）为去分化型，1例（33.3%）为多形性型；所有肿瘤都考虑为高分级类。发生转移的平均时间是1.1年。我们观察了2例死亡患者（15.4%），均为发生转移的病例。4例复发的病例中(30.8%)，其中3例只进行了手术切除治疗（有1例直径小于1厘米且无类似病例报道），1例（25%）进行手术切术和术后放疗。平均复发时间为2.4年。这些复发病例中，3例（75%）为去分化型，1例（25%）为黏液型。3例（75%）复发病例转移到骨骼肌和/或筋膜。2例高分化的肿瘤在进行局部手术切除（切除范围包括肿瘤及周围1-2厘米）没有出现复发及转移。所有病例平均随访时间为5.4年（0.1年~11年）。

浅表性脂肪肉瘤具有异型性，主要基于微观亚型分类，组织病理学分类和肿瘤侵袭的深度，侵及骨骼肌和筋膜的高分级的肿瘤更容易复发和转移。高分化的皮下或真皮脂肪肉瘤因为它们的良性组织病理表现，诊断依据不足，可选择局部手术切除肿瘤及周围1厘米区域，可取得较好效果。

DanielS.Winchester,MD,KevinH.Gardner,DO,JuliaS.Lehman,MD,andClarkC.Otley,MD

DepartmentofDermatology,MayoClinic,Rochester，Minnesota

Fundingsources:None.

Conflictofinterest:Nonedeclared.

Disclosure:DrShapirohasreceivedhonorariaforservingasaconsultantandspeakerforMerck,JohnsonεJohnson,andAppliedBiology.DrsShapiroandMcElweearealsothefoundersandshareholdersofReplicelLifeSciencesInc.DrsChu,AlJasser,Alharbi,andAbahusseinhavenoconflictsofinteresttodeclare.

Correspondenceto:ClarkC.Otley,MD,DepartmentofDermatology,MayoClinic,FirstStSW,Rochester,MN

E-mail:otley.clark

REFERENCES

1.DeiTosAP,MentzelT,FletcherCDM.Primaryliposar







































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