难缠的骨外软骨肉瘤，教你搞定它

女，51岁。

因左季肋部肿块并疼痛6个月入院。

左腰部及腹部明显膨隆，左中上腹部可触及约25cm×20cm大小质硬肿块，表面不光滑，边界欠清，轻压痛，无反跳痛。下肢无明显压痛，肌力正常，生理反射存在。

x线胸片示左下胸腔少量积液；X线腹平片并输尿管造影示：左中腹可见巨大占位病变，其内见花纹状钙化，肠管被推向右下腹；左侧肋膈角变钝，左肾轮廓不清，左输尿管似有显影，未见扩张；右侧尿路显影正常。

以下是群内医生们的初步诊断

“脓肿”

“畸胎瘤”

“肿瘤”

B超示：左中腹巨大液性肿块，左肾区13cm×11cm混合性肿块，液性为主，间杂不规则回声。

CT示：左上中腹巨大肿块，内有较多斑片状钙化灶及液性暗区，畸胎瘤可能性大。

以下是群内医生们的进一步诊断

“结核”

“错构瘤”

“腹膜后肿瘤”

“淋巴管瘤”

行手术探查，术中见腹膜后25cm×20cm×20cm大小哑铃状肿块，上至第一肝门上缘，下至脐水平，内侧越过中线直抵肝门，外侧与肋骨及腹壁紧密相邻。肿块有不完整包膜，表面呈多个不规则结节，上部分坚硬，下部分有囊性感。左半结肠、左肾、胰腺和脾脏被推向左侧腹腔，腹主动脉和下腔静脉位于肿块左下缘，关系紧密。遂先游离左半结肠、左肾、输尿管、胰腺和脾脏，再小心分离出腹主动脉和下腔静脉，向上至肝门。

在分离肿瘤基底时非常困难，见其与脊柱及第12肋骨关系非常紧密，无明显界限，在肿物下部穿刺抽出ml黄色黏稠液体减压，逐步锐性剪开，最后将整个肿瘤并第12肋骨完全切除。剖视肿瘤见实性部分由大小不等不规则的软骨样物质构成，第12肋骨骨质疏松变脆。医院病理检查均诊断为骨外软骨肉瘤。术后患者恢复顺利，住院10天出院，随访3个月无复发。

腹膜后巨大骨外软骨肉瘤

骨外软骨肉瘤指发生于软组织的软骨肉瘤，最早由STOUT与VERNER于年报道，其发生率远低于发生在骨的软骨肉瘤，RIZZOLI中心统计例软骨肉瘤中仅有9例发生在骨外。男、女发病比例相近，多发于中老年，KAWAGUCHI报道了42例，其中男20例、女22例，诊断时平均年龄52.1岁。检索文献发现，骨外软骨肉瘤较常发生于臂部、小腿、椎旁、臀部等，也可发生于胸骨、颌骨、舌、膀胱等处，发生在腹膜后罕见。骨外软骨肉瘤病情发展较快，随肿瘤明显增大可出现相关压迫症状。

本病术前难以定性诊断，本例CT主要表现为腹膜后占位及大量的钙化灶和部分液性暗区，未见明显破坏，与畸胎瘤难以区分，拟诊畸胎瘤行手术探查，经术后病理检查确诊。软骨肉瘤对化疗、放疗均不敏感，肢体软骨肉瘤进行完整的切除常采取截肢方法，若有其他组织侵犯，需一并切除之。而对于腹腔、腹膜后巨大软骨肉瘤，而且粘连紧密，包块巨大，周围重要器官多，分离时需暴露充分，手法细致，可以适当减压，并避免肿瘤扩散。本例术中仔细分离，妥善处理，完整的切除了肿瘤，术后病情恢复较快，未接受其他治疗，出院后短期随访无复发征象。

　　　　　　

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