原发性干燥综合征皮肤损害临床特点

原发性干燥综合征(primarySj?gren’ssyndrome，pSS)主要侵犯唾液腺及泪腺等外分泌腺，为慢性炎性自身免疫病。该病起病方式隐匿，临床表现多种多样，漏诊率和误诊率较高。除外分泌腺受损，pSS还常累及人体多个系统。近些年，医学工作者对本病的认识已逐渐深入，有回顾性研究显示pSS合并系统损害者高达91.4%；特别是针对肺脏受累、神经系统受累的研究越来越多，而pSS伴发皮肤黏膜损害报道较少，本文主要介绍pSS皮肤损害临床特点。

文献报道，pSS并发皮肤黏膜损害表现者并不少见，研究显示pSS患者发生皮肤黏膜损害的比例为23.3%～35.6%。皮肤黏膜损害表现呈多样性，包括紫癜样皮疹、雷诺现象、口腔黏膜溃疡、荨麻疹样血管炎、皮肤干燥(如鱼鳞病)、皮肤瘙痒、环形红斑、结节性红斑、扁平苔藓、扁平疣、天疱疮等，其中以紫癜样皮疹、雷诺现象、口腔黏膜溃疡和不规则皮疹发生频率较高。

国内研究显示，紫癜样皮疹发生率为10%～20.3%，较雷诺现象发生率(3%～8.3%)高；其他多见的为口腔黏膜溃疡，发生率为3%～5%。医院曾对例pSS门诊患者进行回顾性总结，前2位首发症状为关节痛(35.6%)和皮疹(12.8%)，pSS皮肤损害易被误诊和忽略。还有报道显示，在pSS皮肤黏膜损害中，1.8%为非血管炎性皮肤干燥，呈鱼鳞病样改变，患者经常就诊于皮肤科等门诊，造成未及时确诊甚至会出现漏诊。由此，对于因皮肤紫癜、干燥、红斑、口腔溃疡就诊的患者，应考虑pSS的可能。Garcia-Carraseo等通过对52例有皮肤表现的pSS患者进行研究，结果显示除上述常见皮肤损害外，pSS患者还可能伴发眼睑皮炎、网状青斑、白癜风、皮肤淀粉样变性，因此诊断时应综合其他全身表现。国内回顾性分析报道显示，pSS患者出汗量少，汗腺炎性反应导致分泌功能下降造成皮肤干燥，严重者常伴瘙痒脱屑，部分患者因反复搔抓刺激引起皮肤局部组织肥厚甚至干裂、皮肤色素沉着，还可出现苔藓化。

pSS皮肤黏膜损害分类

pSS患者皮肤黏膜损害可分为非血管炎性和血管性损害。

非血管炎性皮肤黏膜损害

pSS患者非血管炎性皮肤黏膜表现包括皮肤干燥、皮肤增厚苔藓化、皮肤松弛、脱发等，多数患者在确诊pSS后才知晓上述病变与原发病相关。Roguedas等的研究显示，pSS患者还可合并皮肤淋巴瘤，临床极易漏诊。Theander等也提出，pSS与淋巴瘤的发生关系密切，pSS患者发生淋巴瘤的相对危险度约为正常人群的6.4～44倍，部分淋巴瘤患者也表现为皮肤损害如红色丘疹、痛性湿疹等，对于此类病变皮肤活检对明确诊断至关重要。除皮肤损害外，扁平苔癣的发病可能也与自身免疫功能紊乱有关。有学者认为，pSS和扁平苔癣同时发生的病理机制密切相关，由于pSS患者唾液减少、口腔局部环境营养失调，可导致其出现口腔溃疡、念珠菌感染和扁平苔癣。

血管炎性皮肤损害

血管炎特别是小血管炎是干燥综合征重要特征之一。血管炎病变可见于皮肤，表现为可触及的紫癜、荨麻疹损害或呈狼疮样斑丘疹；一些毛细血管炎，即不可触性色素性紫癜皮肤损害表现与Waldenstrom良性高丙种球蛋白血症性紫癜表现相似。荨麻样皮疹最常发生于双下肢，可持续数天，部分损害可出现瘀点，轻触皮疹有痛觉过敏，很多患者主诉病情在劳累及久站后明显加重。pSS患者血管炎性皮肤损害还包括下肢红斑结节、持久性斑块样损害(多形红斑样皮损)和浅表斑片。

来源：宣磊，屈洋，董振华.原发性干燥综合征皮肤黏膜损害.中华临床免疫和变态反应杂志.,9（3）：-.