王哲老师点评分享胸膜滑膜肉瘤

提供：思念

整理：芳芸

来源：华夏病理学网

病史：男，45岁，胸闷入院，查体双肺无明显异常，左胸腔积液，右胸腔未见异常。胸水细胞学报告查见恶性肿瘤细胞。胸腔镜下见左侧胸腔壁层胸膜多发大小不等结节，取部分组织活检病理。

大体所见：碎组织一堆2cm×2cm×0.5cm，切面灰白质嫩。

免疫组化：CK、EMA阳性，MC、CR、CD99、S-、CD34均为阴性。

诊断：胸膜滑膜肉瘤。

王哲老师点评：

本例如果是滑膜肉瘤，那么发生在胸膜这个部位就是非常罕见了，目前仅有个别文献报道此部位的滑膜肉瘤。该例的发病年龄符合滑膜肉瘤的常见年龄。

本病例肿瘤细胞确实具有上皮样的区域和梭形细胞区域，具有典型的双相分化的特点，应该将滑膜肉瘤包括在我们的鉴别诊断中。局部还可以见到不规则的扩张血管，呈现血管外皮瘤样结构，因此网友们所提出的鉴别诊断非常有道理，应当包括“间皮瘤、血管外皮瘤”，另外“恶性外周神经鞘瘤”也是滑膜肉瘤的鉴别诊断。局部的高倍镜图片中可见到一些类似菊形团的结构，也应当考虑到和“PNET”的鉴别。大家都熟知，滑膜肉瘤可以分为双相型和单相型，一般上皮样的细胞较大，圆或卵圆形，泡状核，胞浆界限清楚，可呈巢状、条索状分布，甚至出现腺样结构。梭形细胞区域一般可见排列方向一致的肥胖梭形细胞，形态比较相似，组织构象类似纤维肉瘤。

还有一类分化差的滑膜肉瘤，可以呈现血管外皮瘤样结构，可见到较大圆形核仁明显的上皮样细胞形态或小圆细胞肿瘤的形态，梭形细胞成分一般核的级别更高，核分裂更多。此例具有明显的上皮样区域，也有梭形细胞区，但是梭形细胞区域的细胞排列不太典型，有些区域可见血管外皮瘤样结构，细胞核的级别高，因此应当归到分化差的滑膜肉瘤中。血管外皮瘤（或孤立性纤维性肿瘤）的鉴别诊断应当包括。间皮瘤在胸膜这个部位是最常见的，当然应当考虑，而且从组织学上来说，间皮瘤也可以呈现双向分化的表现，一般来说间皮瘤的肿瘤细胞胞浆嗜酸性较强，这一例不是很明显。另外，我们一般的经验是大部分间皮瘤的患者都可以问到接触石棉的病史。应当了解病史帮助诊断。

从免疫组化角度，以上这些鉴别诊断是可以区分的，间皮瘤的标记可以多个联用以便增加敏感性，此例MC和CR两个间皮标记都阴性，可以排除间皮瘤，CD34、CD99阴性可以排除血管外皮瘤和PNET，也可以加做Bcl-2和PAS染色，如果阴性，证据就更充分了。S-在恶性外周神经鞘瘤和滑膜肉瘤中都可以阳性，滑膜肉瘤的阳性率低一些，但是本例阴性，也就可以排除恶性外周神经鞘瘤了。EMA对于滑膜肉瘤是比较敏感的，大部分滑膜肉瘤具有EMA的阳性，高分子量CK、CK7、CK19、CK8/18等角蛋白都有一定的阳性比率。

当前的观点滑膜肉瘤的诊断一定需要遗传学的检测，一般利用FISH检测SYT-SSX融合基因阳性，也就是t(X;18)(p11;q11)的转位，才能够确诊滑膜肉瘤。因此我还建议进行FISH检测。

王哲简介：

王哲，男，年1月生，内蒙包头人，第四军医大学基础部病理学与病理生医院病理科教授、主任，博士生导师。主要从事外科病理诊断以及临床病理研究10余年。擅长淋巴造血系统、软组织和男性泌尿生殖系统病理诊断。

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