金域大讲堂No50王依瑶全面的Ig

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题记：

　　年10月29日，应金域病理之邀，美国加利福尼亚大学尔湾Irvine医学中心解剖病理系主任王依瑶教授莅临“金域大讲堂”作《SalivaryGlandTumorsGeneralConsiderationandIHCApplication》专题讲座。

　　王依瑶教授用中英文系统地、详细地阐述：从涎腺解剖、组织结构、细胞形态到肿瘤的各种形态变化、形态交叉重叠的鉴别诊断及免疫组化、分子病理的应用。以下为会上的精彩内容：

　　IgG4相关疾病是多个组织或器官中广泛的IgG4淋巴细胞浸润，伴间质纤维化，结节状硬化，常伴有免疫功能异常性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿、肿瘤等。IgG4和免疫球蛋白+及其比例异常。涎腺、胰腺、泪腺均可发生。

　　涎腺的良性肿瘤中，最常见的是多形性腺瘤（混合瘤），可见多种成份：腺上皮、肌上皮、鳞状上皮、粘液软骨样等，以不同比例排列呈实性、巢片状、腺样等多种结构。可以肌上皮为主，也可以粘液软骨样为主，后者容易复发。

　　恶性混合瘤（MalignantMixedTumor）：发生在5-10%良性混合瘤中，肿瘤突然增大，有时疼痛,麻痹。常为上皮成份。如果肿瘤局限在良性混合瘤中,通常切除治疗，如果浸润包膜外8毫米，经常死于肿瘤。

预后：转移区域淋巴结、肺、骨、和腹部器官。

　　涎腺基底细胞腺瘤，良性，来源于导管基底细胞，多发生在腮腺，很少发生在颌下腺和上唇。肿瘤边界清，由腺上皮和基底细胞构成，排列呈实性、管状、小粱状、膜型。膜型可见红染的基底膜样物，此型复发率较高。

免疫组化：基底细胞与肌上皮标记不同，

常用组合标记：CK5/6、P63、SMA、Calponin、CD、CK7。

　　涎腺嗜酸性细胞肿瘤占所有腮腺肿瘤的1%，腮腺颌下腺，女性≥男性，大部分为白人。

年龄：60-80岁，无症状，缓慢生长的肿块。

大体：边界清，孤立的，质软的，黑褐色结节。

镜下结构：实性，腺泡状，小梁状，滤泡型，

细胞：大的多边形细胞，胞浆嗜酸性颗粒状，可透明细胞样变，

IHC：CK、PTAH，

鉴别：嗜酸细胞化生、结节性嗜酸细胞增生、嗜酸细胞癌、腺泡细胞癌、转移性肾细胞癌。

　　Warthin瘤，良性上皮性肿瘤，占涎腺肿瘤的第二位，双侧发生的第二位，男性≥女性，白人黑人，50~70岁，无症状，缓慢生长。

病理特点

大体：肿块边界清，实性或囊性，褐色、黄色或红色，细腻。

镜下结构：双轨征。

细胞：柱状（腔面）、立方细胞（基底）。

间质：淋巴组织，可以滤泡中心。

IHC：上皮CK，淋巴B、T均表达。

鉴别：皮脂腺淋巴腺瘤。

　　涎腺导管癌，类似于乳腺的导管癌，可伴有导管原位癌和粉刺样坏死，也可有导管内乳头状癌，相似于乳腺的分泌性癌。

　　同时，王依瑶教授还分享了几个精彩的病例：颈部的滑膜肉瘤，此例可见腺体样结构及梭形细胞，两者有过渡，需与涎腺的上皮肌上皮类肿瘤等鉴别。

　　涎腺的结节性筋膜炎，可见细胞密集区和细胞稀疏区，稀疏区粘液样背景，稀疏的梭形星芒状细胞无序排列，密集区细胞生长活跃，易见核分裂，可见红细胞外渗，炎性细胞浸润。结节性筋膜炎病程较短（多　不超过6个月），病变较小（多小于3cm）。

鉴别诊断包括：上皮肌上皮肿瘤、纤维瘤病，炎性肌纤维母细胞瘤，肉瘤等。

　　罕见病例：鼻腔原发的肾细胞样癌。唾液腺透明细胞癌常发生在口腔小涎腺。鼻腔原发的肾细胞样透明细胞癌很罕见，首先要除外转移性肾透明细胞癌，

病史及IHC:+PAS,CKs(lowandhighMW),CEA,S、RCC、CD10等。

鉴别诊断：鳞状细胞癌、透明细胞特性的肿瘤、粘液表皮样癌。

　　（以上内容摘自王依瑶教授教授讲稿，仅用于学习，如需转载请标明出处。）

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来源：“金域检验”