钙化性肌坏死Calcificmyon

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钙化性肌坏死因为其形态的差异，会使人产生恶性肿瘤的担忧。识别的关键在于影像学特征，以及有筋膜室综合征、血管或神经损伤合并伤的临床病史。

钙化性肌坏死是一种少见的创伤后改变，这个病最初是由Gallie和Thompson于年描述的。该病一般发生在下肢的前隔室，其临床特征特征通常是伴有疼痛的、缓慢增大的软组织包块。虽然病因不是很清楚，但推测这些损伤很可能是由于创伤后缺血和肌肉囊性变性所致。目前在英语文献中报道的36例患者中，所有患者均可记忆到10-64年前发生肢体综合征或神经血管后遗症，尤其是腓神经损伤。

缺血性挛缩和感觉缺陷是已知的室间隔综合征的并发症。目前的假设是最初的室间隔综合征在有限的空间内减少了循环，导致坏死和纤维化。随着时间的推移，反复的病灶内出血导致肿块扩大和钙化。肿块的晚期局灶性肿大可能是由肌肉筋膜的疝引起的。

室间隔综合征最常见的部位是小腿，其中前房最常受影响，其次是侧室和深层后室[13]。这个实体也可以发生在前臂的两个舱室和大腿的三个舱室中的任一个舱室中。图1A，1B，1C，1D和1E提供了涉及下肢的隔室综合征的示意图。

图1A-房室综合征。下肢健康肌肉隔间的正位解剖图。

图1B-房室综合征。所选横断面水平的三维渲染。

1C-房室综合征穿过下肢的横截面图显示损伤后的炎症反应（腓骨骨折），毛细血管通透性增加，导致肿胀，水肿，疼痛，红斑和热。这里举例说明了下肢前外侧肌肉的肿胀（箭头）。

图1D-急性房室综合征的正位解剖图。

图1E-当急性房室综合征未被识别或管理不善时，室内压力增加导致组织灌注减少，表现为前外侧肌肉组织的变黑和体积减少。由于间质压力克服了血管内压，血管崩溃，局部组织缺血，细胞内水肿，无氧代谢和不可逆的细胞损伤引起缺氧性损伤。

X线片典型显示梭形肿块，外周呈斑状非晶状钙化（图2A和2B）。钙化通常呈线状和片状，并存在于整个肌肉或隔间[2]（图3A，3B，4A，4B和4C），具有不透射线的混合区域（图5A）。平滑的骨性侵蚀可能以最小的骨膜反应出现[3，5-7]。偶尔，软组织肿瘤的侵蚀可能是广泛和令人担忧的，在这种情况下，MRI可能有助于区分肉瘤和肉瘤。

CT更容易显示间隔的参与。纺锤体通常有一个囊状的分叶成分，有时会侵蚀到骨骼，可能是由于慢性压力效应（图2D和5B）。可能存在下面骨的相关反应性骨膜炎;然而，骨髓受累尚未见报道。

MRI显示在T2加权序列上具有异质信号的良好外切质量（图5E）和在T1加权图像上遍及中心流体区域的均匀中间信号（图5C）。液体中心在T2加权序列上具有高信号（图5D）。这些功能沿着肌肉或隔间组的预期过程呈现。钆给药后肿块未见增强，推测继发于广泛性坏死[7,14]。与CT相比，在STIR序列上更好地观察到细微的羽毛状骨膜骨反应（图5F）。由于钙的含量，可以在梯度回波图像上观察到由晕染表示的易感性伪像（图5G）。

Holobinko等人[15]报告，在三相99mTc骨扫描期间，在软组织阶段以及整个骨阶段的胫骨和腓骨中，受影响的腿部的摄取增加。实验室研究，包括红细胞沉降率和碱性磷酸酶，总是正常的。

手术结果包括肌肉的坏死和黄褐色糊状物囊肿的替代（图6）。神经血管束（腓神经）通常是不可识别的。可能会侵蚀邻近的骨骼。囊壁由细长的钙化碎片碎片组成，相当于成像时的板状钙化[2]。显微镜下囊壁由胞质纤维组织组成，含有含铁血黄素的巨噬细胞集中聚集。组织病理学检查揭示了胆固醇裂隙，纤维蛋白和组织囊壁组成的血栓。囊状内容物是由坏死的肌肉和由胆固醇，纤维蛋白组成的碎片和近期出血以及钙化物质的嵌入碎片的混合物。

图2A/B-68岁男性，30年前有胫骨骨折和室间隔综合征的病史，现在小腿逐渐肿胀。正位片（A）和侧位片（B）显示钙化性肌坏死，注意胫骨老骨折线（A）（箭头）。

图2C/D-68岁男性，30年前有胫骨骨折和室间隔综合征的病史，现在小腿逐渐肿胀。轴位CT图像（骨窗设置：宽度，H;水平，H）清楚地显示了钙化的形态边界。肿块毗邻腓骨的侧面，导致相邻皮质变薄（C）和完全侵蚀（D）。

图2E/F-68岁男性，30年前有胫骨骨折和室间隔综合征的病史，现在小腿逐渐肿胀。冠状位梯度磁共振序列（TR/TE，/毫秒;梯度/20）显示卵圆形肿块（D）抵靠腓骨中间骨干前外侧，与X光片检查结果相似。低信号强度的周边边缘显示出与周围钙化一致的锯齿样伪影（箭头E）。肿块导致覆盖皮肤肿胀。（F）显示老年人胫骨骨折和周围钙化肿块下方。

图3A-49岁男子踝关节疼痛。踝关节前后（A）和外侧（B）X线片显示中等量的钙化，呈厚片状或线状，特别是在前后肌层的周边。

图4A-38岁，青少年时候骑自行车被卡车撞上，现在呈现无痛逐步扩大的肿块。正位片（A）和侧位片（B）显示下肢前，侧间室钙化性钙化。C，轴向CT（宽度，H;水平，H）可以看到钙化。

鉴别诊断：

描述的放射学特征应该允许基于特征性周边钙化和中心液化，使钙化性肌坏死与肿瘤或炎性病变适当分化。钙化性肌坏死鉴别诊断里面包括钙化的软组织肿块--血肿，滑膜肉瘤，上皮样肉瘤，软组织肉瘤和骨旁骨肉瘤[4,6,9]。软组织钙化的鉴别诊断包括骨化性肌炎，创伤后假性动脉瘤，皮肌炎/多发性肌炎，肿瘤钙化和糖尿病性肌营养不良。

血肿通常涉及最近的创伤史。肉瘤倾向于影响年轻成年人，具有侵袭性，增强对比度，不局限于单一肌肉群，且通常不会有周边钙化。骨膜骨肉瘤的骨化模式与钙化性骨坏死的骨化模式不同，从病变的基部开始发展到周围，包块通常以无蒂的方式附着在外部皮质上，皮质本身可能会变厚。骨侵蚀是罕见的，通常只在复发性肿瘤中见到。钙化软组织肿瘤中心的液化是不寻常的。

骨化性肌炎是软组织中异位非肿瘤性骨形成的良性病症，临床上不是慢性扩张肿块。它通常是自我限制的。钙化的模式随着病变的成熟而变化。最初存在软组织块，在邻近的骨中具有微弱的骨膜反应。在1个月时，病灶周围主要发生絮状钙化，中心保持相对透亮，类似于钙化性肌坏死。在大约8周时，形成具有尖锐外围皮质的新骨的花边图案，并且可以看到更显着的骨膜反应。肿块继续增大，带有成熟的带状图案，导致邻近骨头的蛋壳外观。从6个月以后，肿块通常会从皮层收缩，导致致密的骨化块[15]。创伤后假性动脉瘤很少像钙化肌坏死死那样广泛且严重钙化，并且在静脉造影后急剧增强，并且钙化通常是蛋壳型。

皮肌炎和多发性肌炎有典型的临床和系统表现。皮肌炎的钙化并不常见于成人，但患有皮肌炎的儿童在疾病开始后数年可能会出现钙沉积。这些沉积物通常发生在肩，骨盆，髋，小腿和大腿，并可能严重限制运动。皮下发育的肿块会破裂，钙盐可能会流失。这些疾病实体可以通过广泛的钙化模式与钙化性肌坏死区分开来。肿瘤钙化最常见于年轻人，特别是男性和黑人中的大关节。放射照片显示在关节处尤其是臀部和肩部，还包括肘部，膝部和脚踝处的圆形或椭圆形的钙分布良好的钙块。分叶状不均匀外观是特征性的，并且邻近的骨侵蚀可能是明显的。透射线性带将钙化灶分开。长期的糖尿病性骨坏死可以发展为钙化，所以必须排除糖尿病病史。

类风湿性关节炎中的嗜酸性假瘤和滑液囊肿也可能在MRI上表现为具有边缘易感性伪像的囊性肿块。尽管准确的诊断往往取决于患者基础状况的认识，但更为经典的伴有关节周围骨质疏松症的血友病，多发性软骨下囊肿，骨骺过度生长以及髁间窝切除范围的扩大可有助于分化。MRI有助于证明囊肿是否与类风湿性关节炎中的相邻关节相通。边缘易感性伪影是由于假瘤的壁中含有纤维组织，含铁血黄素或两者，以及组成滑膜囊肿壁的致密胶原蛋白引起的。类风湿性关节炎中嗜血性假瘤和滑液囊肿的软组织肿块很少钙化。

图5A-75岁男性，青少年时期有胫骨骨折史。患者来排除软组织肉瘤。胫骨和腓骨前后位显示周边梭形肿块，伴有片状钙化混合透亮区域，这是钙化性肌坏死（活检证实）的特征，引起邻近胫骨的侵蚀（箭头）。注意旧中胫骨骨折愈合（箭头）。

图5B-75岁男性，青少年时期有胫骨骨折史。患者来排除软组织肉瘤。下肢平扫（宽度H，水平H）显示囊性肿块，伴有斑块状钙化代替了小腿前肌层，并引起胫骨压力侵蚀（箭头），表明其为慢性性质。

图5C-75岁男性，青少年时期有胫骨骨折史。患者来排除软组织肉瘤。腿部轴位T1加权像（TR/TE，/11）显示，在胫骨和腓骨之间的前房内置换肌肉的低信号强度的局限性包块。注意中心低信号强度点（箭头）和周边低信号强度边缘代表钙化（箭头）。

图5D-75岁的男性，青少年时期有胫骨骨折史。患者来排除软组织肉瘤。轴位T2加权像（4,/）显示近端骨干水平，由于中央囊性坏死和前房肌肉液化，显示T2信号强度高的肿块（箭头）。

图5E-75岁男性，青少年时期有胫骨骨折史。患者来排除软组织肉瘤。轴向T2加权快速自旋回波序列（7,/92）更显示分叶状肿块，邻近胫骨和皮层变薄的囊状成分数量。质量内低信号强度的局灶曲面区域对应致密纤维化和钙化区域（箭头）。

图5F-75岁男性，青少年时期胫骨骨折史远。患者来排除软组织肉瘤。胫骨（4,/45）的冠状面STIR（4,/45）显示胫骨细微的骨髓水肿（箭头），这可能是由于肿块性钙化性骨坏死的压力效应。

图5G-75岁男性，青少年时期胫骨骨折史远。患者来排除软组织肉瘤。冠状梯度回波（/12;梯度/20）显示由易感性伪影引起的泛滥，并与肌肉中广泛的钙化或含铁血黄素相关（箭头）。

图5H-75岁男性，青少年时期胫骨骨折史远。患者来排除软组织肉瘤。在管理不善的隔室综合征后，局部缺血的示意图导致广泛的坏死，纤维化和由肌肉萎缩所表示的功能丧失。在罕见的情况下，营养不良性钙化（箭头）和液化（包括称为钙化性骨坏死的实体）以晚期后遗症发生。囊状分叶成分（星号）可能引起相邻骨（胫骨）的慢性压力侵蚀（箭头）。

图5I--75岁男性，青少年时期有胫骨骨折史。患者来排除软组织肉瘤。正位图显示肌肉囊性变性和纤维化（箭头）。反复的病灶内出血导致肿块扩大，并通过肌筋膜疝，常引起病人的临床表现和扩大肿块。

图6：钙化性骨坏死切除的整体表现，其表现出典型的苍白坏死肌肉发生了囊变。

图7--质粒壁的显微照片，显示钙化材料嵌入片段的特征性组织细胞反应（箭头）。（H和E）

钙化性肌坏死是一种良性的实体，经常不舒服，容易变形。如果不能在影像学和传统实践中认识到这种病变，就会促使活检，偶尔会产生毁灭性的结果。我们建议钙钙化性肌坏死应该被认为是一个不接触的病变。如果患者的要求或不适要求干预，只有在完成手术切除时才能进行活检。文献中的一些报道描述了慢性引流静脉窦形成，这需要广泛的手术和继发感染作为活检后遗症。一例需要膝下截肢。也有近期有报道称这些群体发生新的感染。

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