下肢横纹肌肉瘤

中科医院 https://baike.baidu.com/item/%E5%88%98%E4%BA%91%E6%B6%9B/21900249?fr=aladdin
患者男，60岁，无明显诱因发现右大腿中段包块半年余，近期感觉包块明显增大。查体：右大腿可触及一大小约7cm×4cm的包块，推之轻度活动，有压痛，无放射痛。临床以右大腿肿物收住入院。超声检查：右大腿中上段前方皮下肌肉层探查见大小约6.2cmX2.8cm×2.4cm类圆球形低回声团块，边界尚清，内部回声不均，以低回声为主，内见片状弱回声区，该低回声团块局部向周围肌层内突入，与周围正常肌组织分界欠清，CDFI：团块内探及丰富的条状血流信号，并探及动脉频谱，Vmax=32.9cm/s，RI=0.88。超声诊断：右大腿肌层实性占位。MRI检査右大腿股四头肌增粗，呈梭形T1等低信号、T2等高信号，其内信号不均，STIR序列肿块呈外高内低混杂信号，其边缘较清，邻近脂肪间隙消失并外侧皮肤受侵。提示：右大腿恶性肿物病变。术中所见：于右大腿股四头肌内可见一包膜不完整的紫红色组织，质软，边界不清。术后病理诊断：右大腿股四头肌多形性横纹肌肉瘤。横纹肌肉瘤是源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，并向不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。横纹肌肉瘤由分化程度不同的横纹肌细胞形成，起源于横纹肌母细胞或未分化的间叶组织。肿瘤分布部位较广，多发生在人体横纹肌分布的各个脏器，亦可发生在没有横纹肌分布的部位。横纹肌肉瘤根据其组织形态有三种变异型：胚胎性、腺泡性和多形性。多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁；好发部位为四肢及躯干，多位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。其病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内，边界不清，触诊时嘱患者放松肌肉便于触清肿瘤边界。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，大多数约5～10cm，也有达40cm者，肿块质较硬，呈囊性。横纹肌肉瘤声像图表现为于肌层或肌层附近探及肿块回声，边界尚清晰，无包膜回声，切面呈椭圆形、结节状或不规则形，内部为基本均质的低回声，后方声衰减不明显。CDFI可见肿瘤内新生滋养血管丰富，血流方向各异的细小血管走行迂曲致血流速度加快和阻力指数增加，一般肿瘤内动脉阻力指数为0.75左右。横纹肌肉瘤分布部位较广，不同部位肿瘤声像图变化较多，与其他软组织恶性肿瘤鉴别常有一定困难。横纹肌肉瘤超声无明显特异性，常需与恶性淋巴神经母细胞瘤、转移瘤、滑膜肉瘤等別，诊断主依靠病理组织学检査。预览时标签不可点