G骨血管肉瘤

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概念与概述

骨血管肉瘤很少见，由骨血管内皮或向内皮分化的间叶细胞所构成，是一种由不典型内皮细胞衬覆的、不规则吻合的血管所组成的恶性肿瘤

同义词:恶性血管内皮瘤、血管内皮肉瘤

病理与病因

发病机制

由成血管细胞分化趋向和血管形成趋向的间充质细胞形成的一类肿瘤

少见，高度恶性肿瘤

病因学:病因尚不清楚，多数病例似与外伤有关

流行病学

原发骨肿瘤的0.23%

占恶性骨肿瘤的0.43%

大体病理及手术所见

柔软肉质、血管丰富呈海绵状，外观似机化血块

肿瘤境界较清楚，大部分局限于髓腔或骨皮质范围内

很少骨膜或邻近软组织侵犯

显微镜下特征

由不典型内皮细胞衬覆、不规则吻合的血管所组成

瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，可排列成巢状

瘤细胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支状血管腔

瘤细胞多数位于膜内，为本瘤的特征

嗜银染色可见血管壁的轮廓，嗜银纤维包绕瘤细胞

临床表现

最常见体征症状：多数患者有局部疼痛和肿胀；少数可触及血管搏动，闻及血管杂音

临床病史：疼痛和肿胀可致活动障碍；肿瘤恶性程度高，生长迅速；常较早发生肺转移

流行病学：年龄:3~74岁，以30~60岁较多见；性别:男多于女，约为2↑1

单中心病变手术切除后预后良好；多发病变因无法切除，且容易累及内脏，预后差

影像表现

单骨多发或相邻两骨多发是本病特点。溶骨性骨质破坏，很少有硬化；骨膜反应极少见

部位：好发于长骨干骺端，以胫骨、股骨和肱骨多见；也可见于不规则骨，如髂骨、脊椎、肋骨、颅骨和下颌骨等；约1/3病例为单骨多发或多骨发生

大小:骨质破坏区大小不一

形态学:不规则的斑片状或大片状破坏区X线表现

X线：单骨多发或相邻两骨多发溶骨性骨质破坏。病变位于髓腔及皮质；很少有骨质硬化；分化较好者，境界清楚，皮质变薄，轻度或中度膨胀；分化较差者，边界不清，皮质侵蚀破坏及软组织肿块；骨膜反应少见

CT表现：表现与X线平片相同；增强CT:软组织肿块可明显强化

MRI表现：破坏区T1WI多呈等或长T1异常信号，T2WI呈长T2信号；T2WI压脂像检出病变的敏感性高于CT和平片；破坏区周围软组织肿块

鉴别诊断

纤维肉瘤：好发于长骨干骺端及骨干；表现溶骨性骨质破坏区，边缘参差不齐；邻近骨皮质变薄，轻微膨胀；骨皮质常被穿破，形成软组织肿块；一般无骨膜反应

骨巨细胞瘤：发生于骨端；溶骨性骨质破坏区；边界清楚，无硬化；内有不完全骨性间隔；累及软骨下骨质；无骨膜反应

转移瘤：发于中老年中轴骨，病变多发；分溶骨型、成骨型和混合型三种；溶骨型呈穿凿样、虫噬样骨破坏；常可发生病理性骨折；有原发病灶

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