你答对了吗纵隔增宽为哪般

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前情提要

患者：女性，17岁，体检胸片发现纵隔影增宽。

影像学分析：

CT增强表现为左侧后上纵隔肿物影，大小约3.8×5.5×5.2cm，总体密度较均匀，CT值约39Hu（同层肌肉CT值约60Hu），向前贴邻气管后壁、气管向右侧移位，向后紧邻椎前筋膜，贴邻食管致其向右移位，贴邻胸椎骨质硬化改变，MRI检查肿物T1WI不均匀等信号，T2WI呈稍高信号，DWI可见扩散受限，增强扫描呈不均匀渐进性轻度延迟强化，肿物向上延伸至胸廓入口处，向下达气管分叉处，向后包绕上段胸椎并局部椎体压迫性改变，向右前方推压气管及食管，局部与主动脉弓、降主动脉分界欠清。

术中所见及病理：

术前影像学均考虑神经源性肿瘤可能大。实验室检查无异常发现。术中探查：肿瘤位于后上纵隔，主动脉弓上、下、后方，瘤体较大，形态不规则，表面血运丰富。切开纵隔胸膜显露肿物，呈实性，肿瘤组织血运及其丰富，触之较脆，极易出血，粘液较多，肿物浸润性生长，与主动脉、食管关系密切，无间隙及活动度，无法完整切除，遂取部分组织活检。大体所见切面呈灰白色灰黄半透明，病理切片显示软骨样分化，间质粘液变性及玻璃样变性，局灶可见神经束，免疫组化结果：AE1/AE3(3+),CK18(3+),EMA(2+),Vim(3+),S(3+),NF(-),SMA(-),Calponin(-),Desmin(-),GFAP(-),CD34(-),Ki-67(+5%)，病理诊断为副脊索瘤。

病理：A）条索状排列，富含黏液，HE×；B）肿瘤细胞为小圆形，间质黏液样变，细胞核轻度异形、深染，核分裂像少，HE×；C）肿瘤细胞AE1/AE3阳性；D)肿瘤细胞S-阳性

讨论

副脊索瘤在版软组织肿瘤分类中属于肌上皮瘤／肌上皮癌／混合瘤〔1〕，认为其与肌上皮瘤为同义词，为不确定分化肿瘤，之前认为是外周性脊索瘤，年由Dabska首先正式命名〔2〕。据已有文献报道，该病发病年龄为3～83岁，多发年龄为20～40岁，中位年龄为39岁〔3〕，男性略多于女性，好发于四肢深部软组织,常靠近肌腱、滑膜、或骨样结构〔4〕，也有报道位于鼻腔、肩背部、胸壁、腹膜后、盆腔、骶尾部、臀部等处软组织，甚至阴囊、女性外阴等部位〔5〕，到目前为主，文献报道已有一百余例。临床上主要表现为缓慢生长的无痛性包块〔6〕，少数病例可有局部疼痛。副脊索瘤影像学表现影像学表现通常T1WI为等信号，T2WI为不同程度高信号，无特异性，确诊有赖于免疫化学与细胞学。尽管为良性肿瘤，但可表现为恶性生物学行为。

此例发生于后纵隔者罕见文献报道。此外，浸润性生长方式也相对少见，发生年龄小于中位年龄。本例位于后纵隔，密度较低，故影像学表现的鉴别诊断主要为神经源性肿瘤，此为后纵隔好发肿瘤，影像学表现通常为较均匀低密度肿物，可钻孔样生长，相邻椎间孔扩大，形成“哑铃状”表现，强化较明显〔7〕。

副脊索瘤通常表现为缓慢生长的良性肿瘤，CT典型表现为边界清楚，密度均匀的软组织肿块，可对周围组织产生压迫，较少出现周围组织浸润，通常无钙化及周围骨质破坏〔8〕。此例体检发现，密度较均匀，与椎前筋膜、食管、胸主动脉间脂肪间隙显示不清，邻近胸椎骨质硬化性改变提示病程较长、生长缓慢。

病理学表现主要与脊索瘤鉴别，两者有不同免疫化学与细胞学特征，都有S-、EMA表达，但cytokeratins,CK-10,CK-19在副脊索瘤为阴性，脊索瘤为阳性，此外，脊索瘤T-box。二者在发病部位、组织学及免疫组化检查都有不同，脊索瘤主要位于中轴骨两端——蝶鞍及骶尾部，脊索瘤含有大量典型液滴状细胞〔9〕。

总之，副脊索瘤缺乏特异影像学表现，基于影像学表现对副脊索瘤作出准确诊断仍具有挑战性，但当一个病例出现上述影像学表现时，即使为非典型部位，鉴别诊断中应考虑到副脊索瘤。副脊索瘤虽为良性肿瘤，手术切除常可达治愈，但也有病例报道腘窝副脊索瘤伴双肺、胰腺转移〔4〕，手掌副脊索瘤伴淋巴结转移〔10〕。本例行头、胸、腹检查未见转移，但考虑到肿瘤未切除，应密切随诊。

参考文献

1.PetersenI.DieneueWHO-KlassifikationundaktuelleErgebnisseinderWeichteiltumorpathologie[J].DerPathologe,,34(5):-.

2.Dabska,M.(),Parachordoma.Anewclinicopathologicentity.Cancer,40:–.doi:10.2/-(10)40:4::AID-CNCR28204313.0.CO;2-C.

3.KarakayaYA,Ozek?nc?S,BüyükbayramH,etal.Parachordoma:arecurrentcaseandreviewoftheliterature[J].TurkPatolojiDerg,,27(2):-6.

4.何建明,刘国鸿,黄伟,等.副脊索瘤术后复发并肺和胰腺转移一例及文献复习[J].新医学,,46(3):.

5.王占东,陈砚凝,杨会钗.原发性外阴副脊索瘤1例[J].诊断病理学杂志,,9(2):-.

6.李远,邓志平,刘文生,等.副脊索瘤一例报告并文献综述[J].中国骨肿瘤骨病,,6(2):76-79.

7.曹作平.纵隔神经源性肿瘤的影像学诊断[J].医学临床研究,,21(5):-.

8.HuangCC,ChengSM.Clinicalandradiologicalpresentationsofpelvicparachordoma:acasereport[J].Raretumors,,4(1):5.2、SamakaRM,KandilMA.Hugepelvicparachordoma:fineneedleaspirationcytologyandhistologicaldifferentialdiagnosis[J].Raretumors,,4(4):53.

9.SamakaRM,KandilMA.Hugepelvicparachordoma:fineneedleaspirationcytologyandhistologicaldifferentialdiagnosis[J].Raretumors,,4(4):53.

10.LimonJ,BabińskaM,DenisA,etal.Parachordoma:araresar