胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤一例

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患者男，40岁。因头疼进行性加重10余天伴恶心呕吐1d于年3月28日就诊于东医院。体检：患者意识清，精神较差，言语切题欠流利，定向力、计算力及记忆力正常。对光反射灵敏，眼球各方向活动正常，四肢肌力及肌张力正常，腱反射及深浅感觉正常，右侧Chaddock征阳性，其余病理征未引出，脑膜刺激征阴性。实验室检查未见异常。MRI检查示胼胝体体部团块状以略长T1等T2为主异常信号，呈结节状改变，其内多发小斑片状长T1长T2异常信号，周围见大片状略长T1略长T2水肿区，以左侧为著。增强扫描病变不均匀异常强化，边缘呈花斑状（图1），范围约2.6cm×5.0cm×1.6cm，左侧额叶见结节状异常强化信号影，中线结构偏右，侧脑室受压改变。MRI诊断意见：胼胝体体部占位性病变，考虑恶性病变，胶质肉瘤？全麻下行左额开颅胼胝体肿瘤切除术，术中见肿瘤呈灰白色，质韧，血运一般，边界欠清，沿边界分块切除肿瘤送常规病理检查。

病理检查：灰白色及灰红色不整形组织多块，大小3.5cm×3.0cm×1.8cm，切面灰白色及暗红色，质韧，局部有黏液光泽，可见坏死，质韧。镜下观察：低倍镜下肿瘤呈结节状和分叶状结构，结节间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔，结节由瘤细胞及黏液样基质组成（图2）。小叶周边的肿瘤细胞较丰富，间质内血管数量稀少。瘤细胞多呈纤细交织的缎带状、上皮样条索状、梁状、花边样或网格状排列（图3），也可呈成群或小巢状排列。高倍镜下瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形、上皮样、横纹肌样（或浆细胞样），胞质少到中等，淡染，部分胞质丰富嗜酸性，可见胞质内空泡或嗜酸性包涵体（图4），核分裂象少见（＜2/HPF），可见片状肿瘤性坏死。免疫组织化学结果示肿瘤细胞强阳性表达波形蛋白（图5）、弱阳性表达CD99和神经元特异性烯醇化酶（NSE），灶状阳性表达S-蛋白（图6），其他标志物广谱细胞角蛋白（CKpan）、上皮细胞膜抗原（EMA）、神经细丝酸性蛋白（GFAP）、INI-1、Leu-7、HMB45、CD99、MyoD1、Olig-2、CD56、CD、嗜铬素粒A（CgA）、突触素均阴性，Ki-67阳性指数约25％。

病理诊断：胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤。

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骨外黏液样软骨肉瘤（extraskeletalmyxoidchondrosar