_关于滑膜赘瘤，你所不知道的事

?关于滑膜赘瘤，你所不知道的事

滑膜赘瘤占全部软组织赘瘤的5~10%。其多见于15~40岁中青年，男性多于女性。目前研究认为滑膜赘瘤并不是发生于滑膜组织的恶性肿瘤，目前WHO软组织赘瘤分类中将其归入类型不确定的恶性组织肿瘤，有学者建议将其重新命名为癌赘瘤或软组织梭形细胞癌。

1、临床表现

滑膜赘瘤好发于四肢，多表现为可触及的深部包块，偶有疼痛或触痛。外伤可能引发肿瘤。

2、影象表现

大部分包块伴随钙化，X线可见小点状钙化，部份患者的MRI检查可见出血、坏死和瘤体三种影象混合在一起，称为“卵石征”或“三相征”，对诊断有一定的帮助。

3、病理

滑膜赘瘤分为以下4种类型：双相型、单相纤维型、单相上皮型、低分化型。

肿瘤的免疫组化可见多种上皮和间叶组织标志物阳性表达，具体亚型的诊断主要是依托镜下表现和免疫组化。1/3的患者有SYT-SSX2融会基因，2/3的患者可检测到SYT-SSX1融会基因。

大多数携带SYT-SSX2的肿瘤为单相纤维型，而SYT-SSX1多见于双相型滑膜赘瘤。

4、鉴别诊断

双相型滑膜赘瘤的鉴别诊断包括：恶性外周神经鞘瘤、恶性蝾螈瘤、恶性间皮瘤等。

单相纤维型滑膜赘瘤的鉴别诊断包括：纤维赘瘤、平滑肌赘瘤等。

单相上皮型滑膜赘瘤：辅助器癌或转移癌等。

低分化滑膜赘瘤的鉴别诊断：横纹肌赘瘤、神经母细胞瘤、恶性血管外皮瘤、间叶软组织赘瘤、淋巴管瘤。

5、复发和转移

虽然滑膜赘瘤属于恶性，但随着医治手段的提高，其复发率和转移率不断下落。手术切除是医治是首选，足够广泛的扩大切除范围或进行辅助放疗可显著减低复发率。转移部位最常见于肺，其次是淋巴结及骨骼。有报导肺转移率为94%，淋巴结转移率为10%。虽产生晚期转移，但多可以长时间带瘤生存。

6、预后

滑膜赘瘤的5年生存率为36~76%，但广泛钙化的肿瘤5年生存率高达82%。10年生存率20~63%。年龄25岁、瘤体5cm、无低分化区域者预后较好。SYT-SSX2型肿瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。

7、医治

1）最初切除范围是不是足够至关重要。目前有学者研究指出肿瘤局部切除并辅以放疗更优于截肢手术。

2）滑膜赘瘤为化疗敏感肿瘤，经常使用药物包括：异环磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的肿瘤对药物部份或全部有效。

3）免疫组化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能对赫赛汀医治敏感。

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