肌骨脊柱腱鞘巨细胞瘤MSK15

概述

腱鞘巨细胞瘤起源于关节滑膜、关节外滑膜囊、腱鞘的良性肿瘤性病变。

归类于所谓的纤维组织细胞肿瘤（WHO年软组织肿瘤分类）

年，Jaffe等报道了第一例腱鞘巨细胞瘤；腱鞘巨细胞瘤发生于脊柱罕见。直到年，Khoury等才报道了第一例脊柱腱鞘巨细胞瘤。

腱鞘巨细胞瘤与色素沉着绒毛结节性滑膜炎的组织学表现一致。

关节内的称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎

关节外的称为腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤根据生物学行为可分为：

局灶型：良性生物学行为

弥漫型：侵袭性生物学行为

流行病学

腱鞘巨细胞瘤发生率为0.%

好发于手足、膝、踝关节，发生于脊柱者罕见

发病高峰：30-50岁

发病率无性别差异

病理

大体观：分叶状，切面以灰白色为主，夹杂有黄色及褐色。

镜下观：由单核细胞组成，伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、炎性细胞及含铁血黄素

免疫组化：Vimentin（+），CD68（+）

临床表现

可无症状

局部疼痛、不适

肿块压迫神经根，造成肢体感觉、运动障碍

影像学表现

▍部位与形态

好发于颈椎，特别是寰枢侧块关节，其次为腰椎和胸椎

多累及椎小关节，跨关节生长。

溶骨性骨质破坏，多呈膨胀性生长方式

病变部分边界清晰，内部无骨化或钙化

骨皮质不完整，有分叶结节状或类圆形软组织肿块形成

肿块呈等或略低密度

▍MR表现

MRI：因病变内含含铁血黄素沉积，T1WI呈等或低信号，T2WI呈结节状不均匀明显低信号，在梯度回波序列上更显著。

但少数病例可在T2WI上呈混杂稍高信号。

增强扫描肿块呈明显强化

26岁女性，颈背侧疼痛

（SakamotoA,MatsuyamaA,HisaokaM,etal.BoneInvolvementMimickinganAggressiveBoneLesioninaDiffuse-typeTenosynovialGiantCellTumorintheThoracicVertebralLamina:ACaseReport[J].Journaloforthopaediccasereports,,8(3):14.）

鉴别诊断

▍骨母细胞瘤

好发于脊柱附件

骨质破坏区边界清，有硬化边，内可见骨化及钙化

T2WI呈低或稍高信号

周围可见反应性水肿

▍色素性神经鞘瘤

占神经鞘瘤1%。

因黑色素沉积，病变在T1WI上呈高信号，在T2WI呈低信号

可有椎间孔扩大，伴骨质压迫吸收

▍骨纤维异常增殖症

中位年龄38岁，单发或多发

膨胀性骨质破坏，硬化边，边界清，磨玻璃密度影，可见残存骨嵴

T1WI低信号，T2WI信号偏低，但也可为高信号，增强明显不均匀强化

小结

脊柱腱鞘巨细胞瘤罕见

发病高峰30-50岁

跨关节生长，T2WI呈显著低信号

精彩推荐：

+神经、头颈系统超全影像文章汇总

全网最全头颅影像解剖学，不容错过（更新版）

全网最全

全身大关节影像解剖，不容错过（更新版）

脊柱、脊髓解剖及常见疾病汇总（41篇）

乳腺解剖及影像学检查详细汇总

心胸系统文章汇总（篇）

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇