全国头颈影像大赛ldquo影

病史

女，38岁，主诉：张口歪斜伴右侧关节疼痛3年。

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各位老师讨论如下：

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一、影像表现

CT表现：右侧颞颌关节区软组织团块影，密度较肌肉组织略高，平时CT值约82HU，增强后可见轻度强化，C+93HU，右侧颞骨明显骨质破坏。

MR表现：右侧颞颌关节区异常团块影，T1WI及T2WI均以低信号为主，增强T1WI可见病灶内部分分隔强化。病灶向上累及右侧颅内，右侧颞叶受压推移。病灶包绕右侧髁突，向内下累及至颞下窝及咀嚼肌间隙。

二、定义

色素性绒毛结节性滑膜炎是一种累及关节、韧带和关节囊的滑膜或腱鞘增生性病变；分为局限型和弥漫型两类，弥漫型即弥漫腱鞘巨细胞瘤，20-50岁多见，女性多于男性，好发于大关节（膝关节，髋关节等），颞颌关节罕见。

三、概述

临床症状：多表现为颞下颌关节区疼痛性肿块，咬合关系紊乱和张口受限。

病理：可见病变区有增厚的滑膜组织，呈褐色或黄色，表面有绒毛结构。

镜下：滑膜绒毛肥大，滑膜细胞增生明显，增生的细胞呈小圆形或卵圆形，细胞核类似于咖啡豆。病变内上游良性巨细胞散布，并可见含铁血黄素沉积。

色素性绒毛结节性滑膜炎为单侧颞下颌关节病变，病变具有一定的侵袭性，能够对于邻近的髁突和颞骨关节面骨质造成破坏，严重者可侵犯颅内。

CT和MR上，色素性绒毛结节性滑膜炎呈规则或不规则形软组织肿块。因病灶内多富含大量含铁血黄素，在CT上密度多略高于正常肌肉组织，在T2WI平扫上呈明显低信号。病灶内部可有囊变，在T2WI呈明显高信号，同时囊变边缘可见轻度强化。

四、诊断要点

1.单侧颞颌关节区软组织肿块；

2.邻近关节面骨质明显破坏；

3.略高密度或T2WI低信号为主软组织团块。

五、鉴别诊断

1.巨细胞修复性肉芽肿：好发于25岁前青年或儿童，多有外伤史,颞骨巨细胞修复性肉芽肿和颞颌关节区色素性绒毛结节性滑膜炎在CT或MRI上表现十分相似，主要诊断要点在于观察肿块位置，前者以颞骨为病变中心，当肿块巨大时可能会侵犯颞颌关节区域。

2.滑膜软骨瘤病：单侧颞颌关节区软组织肿块，其内可见多个点状游离软骨结节或钙化小体，与色素性绒毛结节性滑膜炎鉴别主要依据是其病变范围。比较而言，滑膜软骨瘤病范围较局限，且少有关节囊外侵犯。

3.骨肉瘤：颌面部骨肉瘤好发于上下颌骨，多呈不规则形肿块，边界不清晰，成骨性骨肉瘤边缘可见日光状或针状瘤骨，肿瘤内部密度不均匀，CT上多呈混合密度表现（软组织肿块与成骨成分混杂），MR上T2WI多以高、中、低混杂信号，T1WI多呈中低混杂信号，增强磁共振可见不均匀强化。

编辑：杨海、邬涌

审核：中国头颈医学影像论坛

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