321病例读片患者女性,28岁,4

年龄：28岁

性别：女

一般病史：4年前超声检查发现右乳肿块，皮肤无异常发现，乳头无退缩和溢液。最近超声检查发现右乳一个境界清楚，不均匀低回声的肿块，大小27*58mm。肿块位于皮肤下，与乳腺有一个明显的分界。

免疫组化结果：弥漫强阳性：S、vimentin、Bcl-2和β-catenin；NSE局灶阳性，p53和SMA弱阳性；阴性：CK、Desmin、CD34、CD；Ki-67：5%。

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病理诊断：“右侧”乳腺富于细胞性神经鞘瘤。

神经鞘瘤是神经鞘膜的雪旺氏细胞来源的肿瘤，可发生身体任何部位，但常见于头颈部。富于细胞性神经鞘瘤占良性外周神经鞘膜肿瘤约5%，最常见于脊柱旁、纵膈、后腹膜和盆腔。乳腺神经鞘瘤非常罕见。

乳腺神经鞘瘤的临床特征非典型，通常肿块为无症状，有些病例可有肿胀或疼痛。无皮肤或腋窝淋巴结肿大。术前难以明确诊断。

乳腺神经鞘瘤表现为境界清楚的肿块，临床上类似于纤维腺瘤或间叶性肿瘤。镜下，富于细胞性神经鞘瘤细胞丰富，缺乏verocay小体、核深染和一定程度非典型和核分裂像(4/10HPF)。病理学上尤其是穿刺活检标本容易误诊为恶性。

乳腺富于细胞性神经鞘瘤的鉴别诊断包括梭形细胞化生性癌，该类型肿瘤中可见到肿瘤细胞形成小簇，可见到更加上皮样形态或鳞状分化，另外，还在病变周围或混杂DCIS。免疫组化表达p63和CK。另一个需要鉴别的是分叶状肿瘤。分叶状肿瘤通常是境界清楚的纤维上皮性肿瘤。诊断依赖于残存的上皮结构。肿瘤细胞表达CD34、CD、SMA和Desmin，而不表达S-。第三，纤维瘤病也需要鉴别诊断。纤维瘤病史一种良性病变，有纤维母细胞或肌纤维母细胞呈浸润性生长于胶原之间。有时可见局灶性淋巴细胞浸润，核分裂像罕见。恶性周围神经鞘膜瘤是另一个重要的鉴别诊断。细胞丰富呈漩涡状，血管周围和被膜淋巴细胞和组织细胞聚集，缺乏束状倾向于富于细胞性神经鞘瘤，而血管周围细胞丰富，广泛的多形性、高度的核分裂像(10/10HPF)、异源性成分和地图状坏死支持MPNST.其他的恶性梭形细胞也需要鉴别的是皮肤隆突性纤维肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等，采用相应的免疫组化可有助于诊断。

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