胸椎管内髓外硬膜下骨肉瘤影像表现一例

胸椎管内髓外硬膜下骨肉瘤影像表现一例：

图1矢状面T1wI示胸10椎体水平髓外硬膜下见一等信号占位；图2矢状面T2wI示病变呈等T2信号，边界清；图3矢状面抑脂T2wI示病变呈稍高信号；图4矢状面增强T1wI示病变呈明显均匀强化；图5冠状面增强T1wI示病变呈明显强化，相应上下方硬膜强化；图6病理图片，镜下见肿瘤细胞呈梭形或多角形，形态各异，核深染，异型性明显，分布于骨样基质中(HE×)患儿女，13岁。以腰痛2年余，伴双下肢无力进行性加重10d于年7月8日入院。患儿2年前剧烈活动后出现腰痛，呈持续性，改变体位可减轻或加重，10d前出现双下肢无力，走路不稳，症状进行性加重。其间行腰椎CT检查未见明显异常。体检发现左下肢肌力0级，右下肢肌力l级。腹股沟以下平面痛觉减弱。胸椎MR平扫及增强扫描：平扫示胸10椎体水平椎管内可见类圆形等T1、等T2信号占位，压脂T2像呈稍高信号，边界清楚，相应水平脊髓受压向右后方偏移，相应上下方蛛网膜下腔增宽(图1～3)，增强扫描示病变呈明显强化，信号较均匀，胸9-11椎体水平硬脊膜可见条片状强化(图4，5)，拟诊：脊膜瘤。手术及病理：行胸10椎体水平椎管内髓外硬膜下占位病变切除术，术中见肿瘤位于胸10椎体水平髓外硬膜下，占据椎管内偏左侧，位于胸髓腹侧，将相应水平胸髓推挤至右侧，肿瘤呈灰红色，长卵圆形，半透明状，有完整包膜，表面有一层蛛网膜覆盖，实质型，质软，血供丰富，镜下见一神经根与肿瘤内侧相连。术后全身骨显像SPECT-CT提示：胸10、11椎体放射性分布稀疏缺损，余未见明显异常。病理：光镜下显示：肿瘤细胞呈卵圆形、梭形或多边形，异型性明显，核深染，可见核分裂，胞质嗜酸性，细胞周围可见骨样基质即肿瘤成骨。免疫组织化学：波形蛋白(Vim)、CD99阳性，细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、白细胞共同抗原(LCA)、突触素(Syn)、CD34阴性，S-个别阳性，CD56可疑阳性，细胞核增殖抗原(Ki-67)20％。病理诊断：成骨型骨肉瘤(图6)。讨论骨肉瘤是一种较为常见的发生于间叶组织，具有形成骨或骨样组织的恶性肿瘤。骨肉瘤在组织学上可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型、混合型和一些特殊类型。骨肉瘤多见于四肢长骨，发生于椎管内者十分少见。本例MRI表现除肿瘤占位效应外未见其他异常，术后全身骨扫描仅显示胸10、11椎体放射性分布稀疏，未见远处其他部位病灶，故认为该例肿瘤原发于椎管内。椎管内骨肉瘤与其他部位骨肉瘤影像表现有所不同，本例在MRI上可见肿瘤信号较均匀，椎体无破坏，增强肿瘤呈明显较均匀强化，邻近脊膜增厚强化，极易与脊膜瘤相混淆，但是脊膜瘤临床好发年龄为30-60岁，本例患者年龄与之不符。椎管内的骨肉瘤与发生于骨的骨肉瘤组织学类型类似，瘤组织中可见肿瘤性成骨细胞和(或)软骨细胞具有重要价值，但是不具特异性，当滑膜肉瘤的肿瘤细胞呈多形性时，有时可与骨肉瘤相混淆，但是滑膜肉瘤的骨质及软骨成分分化较好，而骨肉瘤的骨样基质周围有恶性的骨母细胞包绕，分化较差，属肿瘤性质。此外，免疫组织化学指标间叶性标记物(Vim)与上皮性标记物(CK、EMA)联合表达阳性有助于对滑膜肉瘤的诊断。最后诊断有赖于病理组织学检查及影像、临床的结合。椎管内髓外硬膜下骨肉瘤应首选手术治疗，旨在切除肿瘤，解除肿瘤对脊髓的压迫，术后应辅助放疗。本例MRI虽然未能作出正确诊断，但是对早期检测出肿瘤、术中定位以及术后随访有重要价值。作者：杨璐等摘自《中华放射学杂志》

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