中枢神经系统硬膜原发性间叶软骨肉瘤临床病

图释

图1.头颅CT显示颅骨结构完整，左侧颞枕叶团块状软组织密度影，其内多发斑片状钙化，周围片状低密度影，余处脑实质密度正常。

图2.肿瘤组织呈明显的双向分化构型，主要由梭圆形细胞和分化良好的透明软骨岛构成，二者之间互相移行,HE,低倍放大。

图3.梭圆形细胞局部区域的组织学特点类似血管外皮，HE,中倍放大。

图4.例２：梭圆形细胞区域CD99弥漫阳性表达，EnVision法,中倍放大。

简述

中枢神经系统间叶软骨肉瘤是非常罕见的恶性肿瘤，占原发颅内肿瘤的0.16％。颅内间叶软骨肉瘤最早由Dahlin和Henderson于年报道。肿瘤通常附着于硬膜，影像学上易与脑膜瘤（脊膜瘤）和血管周细胞瘤混淆。任何年龄均可发病，发病高峰年龄为20～30岁，男女发病率基本相同。间叶软骨肉瘤可原发于骨内和骨外组织，颅面骨（尤其是颌骨）、肋骨、髂骨和椎骨是最常见的部位。约1/5到1/3的病变原发在身体的软组织，脑膜是骨外最好发的部位之一，纵隔、胰腺、腹膜后及肾脏等部位有极少数病例报道。中枢神经系统间叶软骨肉瘤占原发颅内肿瘤不到0.16％。中枢神经系统原发性间叶软骨肉瘤需与以下肿瘤进行鉴别：（1）脑膜瘤：不典型脑膜瘤或间变型脑膜瘤组织学表现为细胞的异型性增高，细胞密度增加，核分裂象多见，并且可见骨组织及软骨组织化生，但免疫标志物EMA、PR在部分病例中阳性表达。（2）血管周细胞瘤：间叶软骨肉瘤原始间叶性小细胞成分的组织学特点类似血管周细胞瘤，二者需进行鉴别。镜下寻找特征性双向结构是确诊的关键。此外，间叶性软骨肉瘤仍需与单相型滑膜肉瘤、原始神经外胚叶肿瘤、去分化软骨肉瘤、软骨母细胞型骨肉瘤等鉴别，特征性的组织学形态及免疫组织化学有助于鉴别诊断。

病理表现

镜下：均表现为明显的双向分化构型，主要由梭圆形细胞和分化良好的透明软骨构成，二者之间互相移行并逐渐混合在一起。软骨区域细胞分化较成熟，呈软骨岛散在分布其间，伴有钙化及少量骨化。小圆形或短梭形原始间叶细胞弥漫分布，细胞密度高，核染色深，核仁不明显，核分裂象少见，局部区域类似血管外皮瘤样结构，间质较多薄壁分支的、开放的鹿角状血管。

免疫组织化学染色：间叶软骨肉瘤小细胞成分均表达波形蛋白、CD99、bcl-２，CD56局部区域阳性表达，不表达FLI-１、ERG、CD34、CD10、胶质纤维酸性蛋白、S-蛋白、细胞角蛋白（CK）、上皮细胞膜抗原（EMA）、PR；软骨区域细胞S-蛋白阳性；CD34血管内皮细胞阳性；Ki-67阳性指数分别为30％和20％。

(原作者：徐红杨昌伟，等；本网摘编)

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