小儿最常见的眼内肿瘤视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,RB）是一种发生在视网膜上的恶性肿瘤，起源于胚胎视网膜细胞。常见于婴幼儿，发病率约1/人。在视网膜上发生的肿瘤会造成视力低下，特别是当婴幼儿出现视力障碍后，由于无法表达出自己的症状，当发现的时病情常常已经开始恶化了。

当发展到一定程度的时候，光线会反射到肿瘤。在夜晚时，眼睛会像猫的眼睛一样，出现白色的反光，还会出现左右眼球活动方向不一致（斜视），眼皮肿起的症状。大多数的家长都是因为发现孩子出现医院就诊，有95%的小儿患者会在5岁之前被诊断出来。

遗传基因（RB1）的异常与视网膜母细胞瘤的发生，有直接关系。但是，当因视网膜细胞的遗传基因偶然受到伤害，而引发的肿瘤，不一定就会发生单眼性（一只眼睛发病）遗传给下一代。当体内所有的细胞都发生了这种遗传基因异常，就很有可能会将视网膜母细胞瘤遗传给下一代。而且，遗传基因（RB1）的异常，也可能会因骨肉瘤等其他恶性肿瘤。

家族中如果出现了一位视网膜母细胞瘤的患者，他的孩子发生双眼发病的概率约为49%，单眼发病的概率约为5%。随着现在遗传基因解析技术的进步，可以通过血液来检测某种程度上的基因异常。

下面是一则儿童视网膜母细胞瘤真实案例

BenUnderwood在年1月26日出生于加利福尼亚的AquanettaGordon。Ben原本身体非常好，医院还是在母腹中的事儿呢。但在Ben两周岁时，他的母亲发现Ben的右眼在强光照射下出现了类似于猫眼的光晕。三天后，她发现Ben右眼瞳孔发白，而且已失去了视力。

Ben当时无法表述自己的痛楚，他的儿科医师立即将他推荐到眼科专家那里。Ben的母亲被眼科专家告知情况可能会很糟糕，但需要进一步确诊从而判断是否患有肿瘤。经检查，Ben被确诊为患有双侧视网膜母细胞瘤。

视网膜母细胞瘤是在视网膜处发生的恶性肿瘤，多发于婴幼儿。当视网膜母细胞瘤发生于双眼时被称作双侧视网膜母细胞瘤。该肿瘤多发于5岁前的婴幼儿，双侧发生的平均年龄约在出生后13个月，而单侧则在出生后24个月。

其初始症状为单眼或双眼白斑，其被称之为猫眼反射，恰如在Ben诊断报告中所描述的。随后Ben开始了化疗，但在两个月后他的右眼球还是被摘除了，原因是视网膜母细胞瘤的过度侵占。为保住他的左眼，在对Ben进行六周的放疗后，继续对他进行化疗。

在放化疗均失败后，Ben的母亲最终痛苦地决定摘除他的左眼。这被称作“眼球摘除”，往往在没有存留视力的可能性下，如视网膜全部脱落、肿瘤已侵占全眼、或有转移至视神经乃至全身的风险下方可被执行。在Ben被摘除左眼后，他的母亲告诉Ben他还可以用鼻子、耳朵以及手去“看”。他可以通过嗅觉、听觉和触觉感知世界。

随后的日子里Ben的家人都在教他如何用自己的方式去生活。Ben的一位哥哥教会了他在没有帮助的情况下自己穿上衣服和袜子。他的另一位哥哥通过语言描述的方式帮助他感知周围一切事物。他妈妈允许他触碰任何事物以了解周遭一切，并尝试拿住他的手帮他去触碰事物，加以语言描述让他领会事物间的不同。在Ben六岁左右，他开始通过发出滴答声用以无障碍地移动，这被称为回声测距。

回声测距是人类的一项本能，用以侦测从物体返回来的声音以便去感知周遭世界。Ben认为金属会发出“砰砰”的声音，而木头则是闷响。他可通过气味识别不同的人，他甚至学会了打电玩、骑自行车以及单排轮滑。Ben在学校里使用盲文计算机及盲文课本去完成功课与学习。

Ben的学习任务和其他孩子无异，因为他适应且克服了眼盲。Ben拒绝使用拐杖，因为他不想让自己特殊。因为Ben回声测距的能力，他在世界范围内有了知名度。他分别在“TheEllenShow”、“theOprahshow”以及在一个日本谈话节目中登台亮相，“TheLearningChannel”频道为他录制了一小时的纪录片，而且其事迹被“PeopleMagazine”杂志刊载。

在没有癌症阴影的笼罩下，Ben生活了许久，但年在他的窦腔中发现了肿瘤。同年5月，Ben接受了手术并被移除了窦腔中的肿瘤。但肿瘤出现了脑转移，很可能和他小时候罹患的双侧视网膜母细胞瘤有关。他的妈妈说，他被送到这个世界上来，教导并触动了百万计人的人生。

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