多中心网状组织细胞增多症1例及文献综述

答案正确的获奖者（20元话费）：

yangli、郭志丽、于倩、Dr.PanBo、斯琴、crystal、飛兒、李肇普、文水、周宇

附详细解析的获奖者（50元话费）：

大浪陶沙、HautarztWong、小韩哥、刘海舰、一壶浊酒

精彩解析分享：(希望大家针对本病例进行分析而不要单纯的抄书背书。)

大浪陶沙：考虑多中心网状组织细胞增生症（MRH）。诊断依据：1.手背、肘、膝关节及耳廓的丘疹、结节，特别是甲周d丘疹更有特征性，2.伴有关节症状，3.有其它系统症状，包括纳差消瘦等。鉴别诊断：1.皮肌炎：本病Gottron征多位于掌指、指指关节伸侧，可有眼周紫红斑、四肢近端肌无力，可排除；2.扁平苔癣：常为紫红色多角形扁平丘疹，剧烈瘙痒，无关节症状，可排除；3.结节病：皮损可有多形性，不好发于肢端，通常无关节症状，可排除。注意事项：MRH除皮肤表现外，可累及关节，严重者可出现关节残毁，还可累及食道、胃、心、肝、肺等，部分可伴有自身免疫性疾病，25%患者可伴有恶性肿瘤，必须肿瘤筛查。治疗：除外肿瘤、结核，可予免疫抑制剂、生物制剂等治疗。

HautarztWong：本期选B，多中心性网状组织细胞增生症。依据①女性36岁中年患者，系该病多见人群②双手背、肘部、膝部、耳部及双足背多发性丘疹、结节，胸背暴光部红色斑片。尤以手背皮疹明显典型，似半球状丘疹，色紫红，右食指第三指关节及无名指末端似有萎缩斑，耳轮部皮疹近肉色丘疹。并且无自觉症状。③关节损害：患者有关节痛、晨疆，故本病又称为类脂质皮肤关节炎。临床上见对称性，多发性关节炎，关节畸形，类似风湿，痛风的关节损害。④其他伴随症状：乏力、纳差，近半年体重减少5kg。⑤病程2年，临床经过符合多网增。本病病因不清，病理可见整个真皮的组织细胞浸润，多为畸变巨细胞，多核。核仁可呈毛玻璃样。病理上不能同网状组织细胞瘤鉴别，两者完全一致。治疗无特效，激素or免疫抑制剂，停药复发。

小韩哥：B，多中心性网状组织细胞增生症。没见过这样的病例，是根据排除法考虑这个诊断。第一眼看上去皮疹分布于双手背、肘部、膝部、耳部及双足背丘疹、胸背暴光部红色斑片，很像皮肌炎，但是放大图片后发现双手结节明显，不是皮肌炎Gottron丘疹那种扁平丘疹，所以不考虑A。结节病皮疹变化多样，单单从皮疹不好鉴别，但结节病不会发生关节症状，除非合并其他可影响关节的病，所以也排除。扁平苔藓是最不考虑的一个疾病，皮疹不像，同样也不会出现关节症状，而且扁平苔藓如果手指末端皮疹严重，一般或多或少都会有指甲受累。最后说下多中心性网状组织细胞增生症，又称为类脂质皮肤关节炎，临床表现为质硬的丘疹结节，可伴随粘膜、关节受累，出现类风湿性关节炎样的表现，有时有体重减轻，这几点都符合本病例。组织病理典型，真皮及皮下组织内组织细胞呈肉芽肿样增生，伴毛玻璃样的多核巨细胞，pas染色阳性。

刘海舰：B，多中心性网状组织细胞增生症；分析:本病无皮肌炎的肌痛、肌无力症状，皮肌炎的Gottron丘疹为掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。本病的为多发性的丘疹或结节，无萎缩及色减，可以排除皮肌炎。扁平苔藓多为紫蓝色扁平丘疹，多伴粘膜损害，无晨僵表现。结节病多为系统性疾病，多累及肺、淋巴结、心脏等内脏等，可以排除。而多中心网状组织细胞增生症多发生中年女性，主要病变部位发生于皮肤和关节.临床特点为多发性丘疹及结节伴关节炎。皮损可发生于关节炎前后，或与关节炎同时发生。损害为直径0.52cm大小散在或融合性分布的丘疹或结节，肉色或暗红棕色，通常呈非化脓性的,偶尔融合,很少溃烂.主要分布于头面及手背，也可发生于颈部、前臂及躯干。从皮疹及伴随症状较符合诊断多中心网状组织细胞增生症。

一壶浊酒：解析:患者无近端肌肉无力症状，首先可以排除皮肌炎。此患者双手足背、肘膝部及耳部多发性疹结节，而从发病部位和皮疹形态看，与扁平苔藓的四肢屈侧，粘膜部位常受累和多角形紫红色扁平丘疹，常伴瘙痒也不符合。粗看结节病和多中心性网状组织细胞增生症与该病例相符，但结节病为多器官损害，肺部和淋巴结的病变最为多见，而本病例未提及;结节病急性期可有乏力，纳差，而本病例的病史已经2年，可以排除。多中心性网状组织细胞增生症，又称类脂质皮肤关节炎。多见成年女性，%有皮损，60%有多关节炎，与该病例相符。从图片中指背关节和耳部特征性的棕红色结节，也与该病相符。从患者关节痛、晨僵的关节症状及体重减轻也与本病相符合。

请以上获奖者







































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