37病例读片男性，22岁，发现左阴

病例信息

性别：男

年龄：22

临床诊断：左附睾肿物

一般病史：发现左阴囊进行性肿大1月。查体：左侧阴囊肿大，见肿物直径约3cm，位于附睾。

本病例来自于国内某网站，特此致谢！

（图片可以左右滑动??）

（点击图片可以查看原图哦！）

　　免疫组化：

　　CD34

　　Desmin

　　HHF35

　　病理诊断：（附睾）胚胎性横纹肌肉瘤

　　具有胚胎性骨骼肌的表型和生物学特征的一种原始的恶性软组织肉瘤，包括梭形细胞、葡萄状和间变性3种亚型。肿瘤绝大多数发生在15岁以下的儿童，尤其好发于婴幼儿，男性略为多见。肿瘤最常见于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后等处。

　　肿瘤的组织形态相似于正常骨骼肌的不同发育阶段，可分化很差，也可分化很好似胎儿肌肉组织。瘤组织内见疏松粘液样基质及丰富小血管，内见梭形细胞及形状不规则细胞，平行或呈网状排列，部分细胞胞浆丰富、红染，病理性核分裂像易见。

　　免疫组化表型提示，散在于黏液样基质中的星状细胞为横纹肌来源，非纤维母、神经或血管来源。

　　鉴别诊断

　　神经母细胞瘤：好发于5岁以下儿童，大多位于肾上腺、脊柱两旁交感神经链和内脏神经丛；光镜下细胞小而圆，瘤细胞可形成菊形团；免疫组化染色显示NSE、NF阳性，Desmin和Myoglobin阴性

　　Ewings瘤/PNET：好发于儿童和青少年，可位于骨，也可位于软组织；肿瘤均由大小一致排列紧密的小圆形细胞组成；免疫组化染色均表达CD99，不表达肌原性标记物

　　DSRCT：一种好发于青少年腹腔内的恶性肿瘤，肿瘤由小圆形细胞组成。该肿瘤缺乏横纹肌母细胞分化的特征，瘤细胞巢周有显著的结缔组织围绕；免疫组化染色除表达Desmin外，还可表达CK、EMA、Vimentin，不同程度表达NSE和S–蛋白等，但一般不表达其他肌源性标记

　　恶性横纹肌样瘤：肿瘤多位于儿童的肾脏，也可位于肾外软组织。肿瘤由排列松散的卵圆形或多边形细胞组成，瘤细胞胞浆丰富，含PAS阳性的嗜伊红包涵体。恶性横纹肌样瘤的细胞表达Vimentin、CK和EMA，不表达Desmin和Myoglobin

　　恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、粒细胞肉瘤、侵袭性血管黏液瘤……

　　预后由肿瘤分期、组织学类型、年龄和肿瘤生长部位而定。年龄小的患者倾向于预后好，梭形细胞和葡萄状亚型预后好，弥漫间变的肿瘤预后差。眼眶和睾丸旁肿瘤倾向预后好。

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