13个月大的宝宝，肾上腺占位了

神经母细胞瘤是宝宝最易罹患的颅外肿瘤，而且至今病因不明……

作者

山东省医学影像学研究所叶子

来源

医学界影像诊断与介入频道

女1岁1个月

7天前患儿无明显诱因出现食欲不振，间歇性腹痛，可自行缓解。未予特殊处理。7天前患儿家长无意间发现其左侧上腹部彭隆，似可触及一肿块，局部无红肿热痛，无压痛。不伴发热，伴有恶心呕吐等症状。

B超示左上腹部实性包块，性质待定，考虑肾脏或肾上腺占位可能。发病以来饮食较差，睡眠可，大便约2-3天一次，较密结。小便未见明显异常，体重无明显变化。

MR平扫及增强示：

左肾上腺区体积增大，内上份见一大小约10.2×6.8×8.5cm团块状略长T1长T2异常信号，边界模糊，注入GD-DTPA后病灶明显不均匀强化，下极肾盏扩张，脾脏受压上移，脾动静脉及左肾静脉显示欠佳，病灶局部与腹主动脉关系密切；右肾及肝脏未见明显异常信号。

（左肾上腺）神经母细胞瘤，低分化型。

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤，目前真正的病因尚不清楚,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤，15%的儿童肿瘤死亡率。

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤，可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺，但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤，可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

症状与体征

神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘；胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难；脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有站立、行走等困难；腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行；骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。

诊断

最终的诊断依赖于术后的病理，但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者，其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物（多巴胺，高香草酸、香草扁桃酸）的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍（mIBG）扫描。该检查的分子机理为，间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物（analog），并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-或者是碘-耦联后，即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-的半衰期为13小时，常作为检测的优选手段；碘-的半衰期为8天，其在大剂量使用时，可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下，神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞，菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡（neuropil）呈菊花形排列，与其他的肿瘤（如视神经母细胞瘤）围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色，用以与其他肿瘤（尤因肉瘤，淋巴瘤等）进行鉴别诊断。

发生于肾上腺及腹膜后一系列原发和继发肿瘤均需和本病鉴别，如肾上腺腺瘤、肾上腺癌、腹膜后平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性淋巴瘤、腹膜后转移瘤等等都可以表现为肾上腺或腹膜后肿块，内部也常见坏死囊变及钙化也可侵犯周围组织，但这些肿瘤都常见于成人，病变钙化不如本病明显，而且也没有包绕血管生长的特点均可以鉴别。

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长按







































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