软骨母细胞瘤的临床病理解读
2017-9-13 来源:本站原创 浏览次数:次来源:WHO肿瘤病理学及遗传学分类
软骨母细胞瘤(成软骨细胞瘤)(chondroblastoma)是一种由软骨母细胞样细胞,少量软骨样基质及散在多核巨细胞共同组成的良性肿瘤,过去曾有钙化巨细胞瘤、骨骺软骨瘤性巨细胞瘤之称。
软骨母细胞瘤一般发生在长管状骨的骨骺或骨骺突起部位。原发在干骺端或骨干部位少。股骨两端、肱骨和胫骨近侧端是最好发部位,下肢较上肢多见。其他长管状骨发病较少。软骨母细胞瘤在手、足骨上发病者约占10%,其中常见于距骨及跟骨。骨骼其余部位少见。软骨母细胞瘤多发生在青少年,10~25岁之间发病者占90%,男女发病率各方报告不一。一般表现为间歇性疼痛,邻近关节肿胀、积液,关节活动受限。出现关节积液的约占30%左右,症状可持续几个月至数年。
1、巨检:治疗刮除物为棕褐色,部分区域为白色,病变可为部分囊性。
2、镜下:特征性的细胞为软骨母细胞,大小非常一致,圆形或多边形,胞质边界清楚,透明或轻度嗜酸性,核圆形或卵圆形。胞核常有一纵向核沟,核内含有1个或数个小的或不明显的核仁。软骨母细胞密集排列成类似小叶的片状,呈铺砖样结构。散在均匀分布的破骨细胞样巨细胞总可以见到,软骨母细胞之间伴有大小不等的充以淡染、无定形、蓝色或嗜伊红物质(软骨样基质)的结节状区域,成熟嗜碱性的透明软骨相对较少见。许多病例中均可看到细胞周围纤细的网格状钙化,称之为“鸡笼样”钙化,个别软骨母细胞可呈现细胞异型,通常表现为细胞增大、核染色质增多,但这些特征对预后并无影响。核分裂可见,但无病理性核分裂。在1/3的患者可见到类似动脉瘤样骨囊肿的改变。超微结构显示核膜深的凹痕及其他一些特征,如丰富的粗面内质网、长的胞质突起等,均提示为典型的胎儿型软骨母细胞瘤。
3、免疫表型:软骨母细胞一般表达S-蛋白和vimentin,其他抗原的表达亦有报道,但以细胞角蛋白最为常见。
良性病变
1、软骨黏液样纤维瘤;
2、巨细胞肿瘤;
3、朗格汉斯组织细胞增生症;
4、动脉瘤样骨囊肿。
恶性病变
1、透明细胞软骨肉瘤;
2、软骨母细胞性骨肉瘤。