老实病不老实骨软骨瘤恶变一例

2017-6-5 来源：本站原创浏览次数：次

骨软骨瘤是一种骨软骨覆盖的骨疣，包括皮质骨和髓质骨，起源于骨皮质外层，并与髓腔相连。属良性病变但有恶变可能。

现结合宾法尼亚大学影像中心的MichaelHsu博士在auntminnie上发布的病例来对该病进行介绍。

病史

46岁男性，盆腔疼痛

影像学检查

图1平片

图2横断CT

图3横断CT

图4横断CT

图5T1横断位

图6压脂矢状位

图7强化后T1

影像学发现

平片及CT示：盆腔内多发骨软骨瘤，部分侵犯双侧股骨近端，导致股骨变形，部分带蒂并延髂骨翼分布。盆腔左侧肿块起源于骶骨，内见多发钙化。

MRI示：起源于髂骨翼左下部的带蒂的不规则骨软骨瘤，内见大小约12x9x8cm的软骨，肿块向前上突入盆腔。肿块内见起源于骨软骨瘤帽的不规则分叶状软骨钙化区，呈T2低信号。

鉴别诊断

骨软骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤软骨肉瘤性变（多发性骨软骨瘤病）、骨软骨瘤骨肉瘤性变（多发性骨软骨瘤病）。

诊断

骨软骨瘤软骨肉瘤性变（多发性骨软骨瘤病）

病例要点

骨软骨瘤是一种骨软骨覆盖的骨疣，包括皮质骨和髓质骨，起源于骨皮质外层，并与髓腔相连。骨骺生长板软骨通过骨膜骨袖疝出，并在软骨帽处继续生长，类似于正常软骨生长过程。

85%的骨软骨瘤是单发/非遗传性病变，15%发生于遗传性多发性软骨瘤病（HME）。

恶性转变常见于HME（3%到5%），好发年龄为25-30岁，而单发的骨软骨瘤并恶变率约为1%，多于50-55岁。

若发生恶变，则通常转化为继发性骨软骨肉瘤，转化为骨肉瘤罕见。

影像学表现

平片与CT：可见由母骨延续而来并突出的皮髓质骨，这是该病的病理学特点。可有蒂或无蒂，在HME中多为无蒂结构。

带蒂的骨软骨瘤由于韧带和肌肉的牵拉，多背向关节生长。软骨帽在平片上显示不佳，除非发生骨化（环状或弧状软骨骨化）。CT上可以观察到未骨化的软骨帽，其密度低于肌肉组织。

恶变征象：骨破坏区突然增大。典型的钙化为环形钙化，代表软骨内骨化的软骨小叶。无定形或点状钙化为肿瘤组织的钙化，表明有恶变可能。

MRI:与母骨相延续的皮髓质骨，皮质骨在所有序列上均为低信号，髓腔表现为黄骨髓信号。MRI是评价骨软骨瘤对周围组织的压迫情况和软骨帽厚度的最佳方法。未钙化的软骨帽由于还有较多的水分而表现为低T1、高T2信号。

恶变：骨破坏区增大，钙化在MR所有序列上均为低信号，显示程度不如在CT上和平片。病灶表现为类似于肌肉的等T1信号，不均匀分叶状T2高信号。不均匀强化伴低信号区，表明有钙化和（或）坏死区。

治疗建议

手术治疗；对于有恶变倾向的骨软骨瘤需手术广泛切除，由于大部分病灶为低级别骨软骨肉瘤，长期生存率可大70%到90%。