原发性肺软骨瘤一例分析

近日我院手术一例右下肺肿瘤病人，术后病理证实为肺软骨瘤（病人为47岁女性），此肿瘤极为少见。

下图为肺窗：右肺下叶病灶，大小约30×25mm，边缘光滑，无毛刺，有浅分叶样改变。

下图为平扫纵隔窗：病灶CT值约35-40HU。

下图为增强扫描早期图像，病灶无强化，CT值仍约35-40HU。

下图为增强扫描后期，病灶仍无强化。

原发性肺软骨瘤文献报道好发于成年人，尤以40岁以上多见，患者一般无症状，于查体时偶然发现，少数肿瘤位于较大支气管或胸膜附近，肿瘤体积较大时，压迫支气管、神经，可出现咳嗽、咳痰或胸痛等症状。病理上，瘤体由较成熟的软骨细胞构成，周围软骨基质包绕，瘤实质内无支气管和腺体及增生的纤维、脂肪、平滑肌等组织成分。原发性肺软骨瘤术前容易误诊为肺结核瘤、错构瘤(尤其是软骨型错构瘤)、周围型肺癌及单发转移瘤等。虽然肺原发性软骨瘤是良性肿瘤，但仍存在恶变的可能。

影像表现：CT上常表现为肺野外带圆形或椭圆形孤立结节，边界清楚，较高软组织密度，多伴有钙化，可有浅分叶，无毛刺，多数位于右肺下叶，且多数直径约1-4cm。

另外，需注意的是肺软骨瘤常为Carney三联征的表现之一。Carney三联征包括胃肠道问质瘤、肺软骨瘤和肾上腺外副神经节瘤（只要具备其中两种即可诊断。）