身体深处的肿瘤骨髓纤维化一

亲爱的骨髓纤维化病友，大家好！

我们是北京新阳光慈善基金会。北京新阳光慈善基金会成立于年，其前身是成立于年的阳光骨髓库和北京大学阳光志愿者协会，是由患者发起的民间公益组织，也是目前国内唯一一家医疗卫生领域的民办公募基金会。

年起，北京新阳光慈善基金会将使命由“抗击白血病”扩展为“助力提升血液与肿瘤疾病的预防、服务与治疗水平”，服务对象也从白血病患者扩展到更多血液病及癌症的患者、医生、公众和政策的方面。

为了更好地为骨髓纤维化患者服务，我们根据美国白血病和淋巴瘤协会（LLS）提供并授权翻译的有关骨髓纤维化的资料以及《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(年版)》编辑和出版了这本小册子，希望能帮助髓纤病友及其亲友更好地认识疾病、管理疾病，获得更好的生活质量。

1骨髓纤维化简介

骨髓纤维化（MF）是一种罕见的骨髓肿瘤。它是一系列被称为“骨髓增生性肿瘤（MPN）”的血液癌症中的一种。在骨髓增生性肿瘤中，产生血细胞的骨髓细胞发育和功能异常，并产生纤维瘢痕组织，从而导致严重的贫血，虚弱，疲劳，以及脾脏和肝脏肿大。

自行发生的骨髓纤维化被称为原发性骨髓纤维化，由其他骨髓疾病进展而来的被称为继发性骨髓纤维化。一些骨髓增殖性肿瘤，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等都有可能进展为骨髓纤维化。约有10%-15%的骨髓纤维化患者是由真性红细胞增多症或原发性血小板增多症发展而来。骨髓纤维化的其他叫法包括原因不明的髓样化生，慢性特发性骨髓纤维化，髓样化生和特发性骨髓纤维化骨髓硬化。

本手册包含有关诊断，治疗及预期，治疗新进展以及临床试验研究的相关信息。

2关于骨髓纤维化

骨髓纤维化（MF）是一种罕见的骨髓肿瘤。在骨髓增生性肿瘤中，产生血细胞的骨髓细胞发育和功能异常，并被产生的纤维瘢痕组织替代。骨髓是骨骼中的柔软、脂肪样的组织。造血干细胞的基因产生突变会导致癌症的产生。造血干细胞具有复制和分化成多种血细胞的能力。当突变的血细胞复制和分裂时，它会将突变传承到复制出的新细胞中。最终，这种异常的细胞分裂会降低骨髓生产正常血细胞（如携带氧气到组织的血红细胞、抗感染的白血细胞、有助于血液凝结的血小板等）的能力。

当骨髓不能产生足够的健康血细胞时，可能会出现严重贫血，虚弱，骨痛，疲劳，感染风险增加等后果。造血干细胞的异常增长也可能产生在骨髓之外的地方，这被称为“髓外造血”。髓外造血常发生于肝、脾、肺、淋巴结和脊髓等处，引起该器官的肿胀。

骨髓纤维化的标志性特征是巨核细胞的大幅增加。巨核细胞是骨髓中的一种从造血干细胞分化而来的细胞，破裂后会产生成百上千的血小板。血小板是一种体积较小的血细胞（约红细胞体积的十分之一）。当血管产生损伤时，血小板会粘在血管壁上，形成一个栓塞以阻止出血。通常情况下，新的血小板被用来替补消耗掉的血小板。但在骨髓纤维化的情况下，巨核细胞的数量大幅增加，导致过多的血小板被释放到血液中，使得一种被称为“细胞因子”的化学物质被释放到骨髓内。细胞因子刺激骨髓中纤维组织的发展。在个别情况下，巨核细胞的数量异常也会导致一些患者的血小板生成减少。

骨髓纤维化是一种少见的疾病，男女均可能发病，各种年龄均可能发病，常见于50岁以上的人。

导致骨髓纤维化的基因突变的成因目前仍然未知。接触如苯和甲苯等石油化工产品和大剂量接受电离辐射会增加患癌症的风险。有理论认为，遗传基因导致一部分人对这些危险源的承受力较低。骨髓纤维化不是遗传性疾病。目前没有已知的明确的预防措施。

下篇预告

趁早了解骨髓纤维化之所以重要，是因为后期该病容易引起各种严重的症状和并发症，给患者身体带来更多困扰。下一期，我们将为大家带来关于骨髓纤维化的体征和症状，以及诊断，敬请







































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