身体深处的肿瘤骨髓纤维化二

2016-12-9 来源:本站原创 浏览次数:

尽管骨髓纤维化通常发生在肉眼看不到,而且身体无法感知到的地方,却并不是完全“隐形”的一种慢性病。它通常可以分为三个时期:早期,中期和晚期。一般发现大都已经处于中晚期。为了能够有效地将这个潜在的巨大威胁扼杀在摇篮里,我们应该具备关于症状与诊断的相关知识。3体征和症状

骨髓纤维化起病通常较为缓慢。在它的早期阶段,约三分之一的患者没有太明显的疾病症状。然而,由于正常的血细胞的产生受到影响,患者可能会有呼吸困难、频繁感染、易出血、肝脾肿大、皮肤苍白、盗汗、发热、骨痛或关节痛、消瘦等症状。

随着骨髓纤维化病情的进展,可能出现的并发症有:门静脉高压、髓外造血、骨组织炎症与硬化、痛风、急性髓系白血病(AML)等。

4骨髓纤维化的诊断

骨髓纤维化的诊断主要依赖骨髓活检。根据活检所见的骨髓纤维化的程度,可将骨髓纤维化分级,即MF-0到MF-3。

确诊骨髓纤维化的主要标准有:①有巨核细胞增生和异型巨核细胞,常常伴有网状纤维或胶原纤维,或无显著的网状纤维增多(≤MF-1),巨核细胞改变必须伴有以粒细胞增生且常有红系造血减低为特征的骨髓增生程度增高;②不能满足真性红细胞增多症、慢性髓性白血病(BCR-ABL融合基因阴性)、骨髓增生异常综合征(无粒系和红系病态造血)或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;③有JAK2VF、CALR、MPL基因突变。

确诊骨髓纤维化的次要标准有:①有一个克隆性标志(如克隆性染色体核型异常)或无继发性骨髓纤维化证据;②贫血或可触及的脾脏肿大;③幼粒幼红血象或血清乳酸脱氢酶水平增高。

如符合上述3条主要标准,或前两条主要标准和所有3条次要标准,则可以诊断为骨髓纤维化。

下篇预告

骨髓纤维化的发病率并不高,而一旦发生而且在早期被忽视,晚期影响危害不容小觑。最后一期,我们将为大家带来关于骨髓纤维化治疗的相关理论,敬请







































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