软骨肉瘤的线诊断思路

在原发恶性骨肿瘤中，软骨肉瘤（Chondrosar 　　一、Chondrosar 　　二、依发病部位可分为：中央型、周围型两种，发生于骨髓腔或皮质内部，骨外膜下皮质及骨外膜。 　　三、根据肿瘤发展过程又可分为：原发性、继发性。原发性发病年龄早，开始即为恶性，发展较快，预后差。继发性为骨软骨瘤、软骨瘤等良性软骨病变的恶变，发病较晚，发展缓慢，预后稍差，在软骨肉瘤中占总数的40％左右。 　　四、Chondrosar 　　　肿瘤性软骨细胞 　　　钙化软骨 　　　软骨化骨 　　　粘液样组织 　　少见 　　　纤维组织 　　少见 　　少量的内肉瘤样骨样组织或肿瘤骨小岛 　　肿瘤中虽然有些软骨可以化骨，但绝不会不经软骨阶段而直接化骨，故有成熟的肿瘤性软骨细胞存存这是在病理上与骨肉瘤的唯一不同点。 　　五、病理 　　1.肉眼观察软骨肉瘤为不规则圆形或葫芦状肿块，一部分在骨皮质外，一部在骨皮质和松质骨内。 　　2.肿瘤内常杂有不规则的钙化或骨化斑点。 　　3.有时纤维间隔将肿瘤分割为数叶，但不如软骨瘤明显。 　　4.肿瘤无包膜，与正常周围组织紧密粘连。 　　5.部分肿瘤因退行性变而形成假囊肿或粘液样组织。 　　6.软骨肉瘤在镜下，其主要肿瘤组织为排列紊乱，大小不一的软骨细胞和少数沾液细胞。两种细胞广泛散在于成软软骨组织的基质中，部分软骨有不规则的钙化和骨化征象。 　　六、临床 　　原发性软骨肉瘤患者多为20－20的青壮年，男性发病多于女性，约为1.5:1－5.3:1。 　　好发于四肢长骨，约50％的病例发生在股骨下端和胫骨上端，其次为肱骨上端及骨盆。 　　此外，肋骨、胸骨、脊椎、颅底、颌骨等亦可发病。 　　（一）症状： 　　1.钝性疼痛为主要症状，早期为间歇性，逐渐转为持续性 　　2.病变邻近关节时，可引起关节活动受限 　　3.局部可扪及包块，无明显压痛 　　4.表面皮肤可有红、热现象 　　（二）继发性特征 　　1.多为30岁以上的男性患者 　　2.好发于骨盆、肩胛、股及肱骨 　　3.缓慢生长的包块为主要红状 　　4.表面皮肤无明显静脉曲张或发热 　　5.肿瘤邻近关节时可有活动受限及关节肿胀 　　七、Ｘ线表现 　　（一）中央型 　　1.Chondrosar 　　2.有时大量棉絮状钙化及骨化斑点遮盖着骨质破坏区，形成一片致密阴影 　　3.由于肿瘤的生长发展，可造成内骨膜的扇形扩张或／和骨皮质膨胀变形 　　4.招致骨骨皮质均匀性致密增厚 　　5.一旦肿瘤穿破骨皮质，进入软组织内，形成软组织肿块时，其中可见钙化斑点 　　6.高度恶性，发展迅速的Chondrosar 　　7.肿瘤的钙化和骨化（包括骨内和软组织内的）可视为判断肿瘤恶性程度和生长迅速的一个线索。 　　8.偶可见骨膜反应和Codman三角 　　9.继发性软骨肉瘤多发生于长骨的内生软骨瘤，当发生恶变时，Ｘ线可见肿瘤的中一透亮区加大边缘模糊，有骨质破坏，不规则的钙化点增多，呈棉絮状及茶花状，新生的钙化组织可溶解，破坏了原来的钙化阴影。 　　最后肿瘤穿破骨皮质进入软组织内，并在软组织中形成钙化阴影。 　　（二）周围型 　　　较中央型少见，多为继发性者，常发生在骨软骨瘤的帽盖部分恶变，单发骨软骨瘤恶变不足１％，遗传性多发性骨软骨瘤发生恶变为10－20％。 　　　骨软骨瘤恶变，常发生在原来骨软骨瘤的帽盖部分，形成界限不清的软骨包块。 　　　肿瘤内及包块中可见大量散在斑点状或棉絮状不规则钙化。 　　　有时可见瘤骨新生，呈粗而长的放射状骨科。肿瘤亦可侵犯骨皮质和骨髓腔，甚至可使原有的骨软骨瘤破坏殆尽。少数病例可见袖口状骨膜反应。 　　八、鉴别诊断 　　1.软骨瘤 　　　好发于四肢短骨，发生于长骨者软难鉴别。肿瘤内常有散在砂粒样钙化，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质保持完整，无肿瘤性组织肿块。 　　2.骨软骨瘤 　　　为附着于干骺端的骨性突起，有带蒂性或广基底性。软骨帽盖的厚薄不一，厚者在肿瘤端部可见茶花样钙化阴影。继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，其帽盖更加增厚，并形成软组织肿块，其中可见大量不规则，棉絮状钙化。 　　3.骨肉瘤 　　　易与中央型软骨肉瘤混淆，特别是软骨肉瘤生长迅速，溶骨破坏明显，肿瘤内并无钙化时，容易与溶骨性骨肉瘤混淆，但当骨肉瘤发生特征性的肿瘤骨化，并引起特征性的骨膜反应时，两者的鉴别并无困难。