经典病例黏液稀少的以梭形细胞为主的M

提供：王军臣医院

病史：女，62岁，两年前脾切除手术时发现左肾2cm大小肿块。两年来左肾肿块逐渐增大，无明显血尿。行左肾切除手术。

标本名称：左肾

肉眼检查：见图2大体观。

切片海上明月

肾肿瘤病理诊断的形态学命名，绝大多数是看到什么说什么，即依据形态表型命名。请各位网友和专家诊断。

、上皮+间质（可惜不知道上皮是肿瘤成分）考虑MEST，MTSCC；

2、梭形细胞肿瘤：像IMT，FDC，常见的癌，平滑肌或AML。

天山望月

此例：老年，女性，皮质区灰白色肿块，边界清，无包膜，质细腻。

镜下：梭形细胞和狭长的迷路样的被覆立方上皮的小管，细胞异型性小，考虑MTSCC，但缺乏粘液样背景，需充分取材与其它肾细胞肿瘤鉴别。

年，WHO将MTSCC定为肾肿瘤中新类型，具有粘液样小管和梭形细胞，属低级别多形性肾上皮肿瘤。典型形态为：小管状、梭形细胞、粘液样/脊索样（细胞外粘液是诊断的关键），三者常有移行过度。部分病例（约2/3）可具有2种或一种结构成分，此时诊断要慎重，多取材，寻找蛛丝马迹。

MTSCC特点：

、主要发生于中年女性；

2、发病女男；

3、发病年龄22~79岁；

4、多数无明显症状，而体检发现。大多数为单个肿块，部分患者可有腰部疼痛、反复的泌尿系统感染和血尿等，这可能与肾结石有关；

5、巨检：肿物位于肾实质内，切面灰白或浅褐色，质地均匀，可有微灶性出血或坏死，肿块与周围境界清楚但无完整的包膜；

6、镜下：肿瘤呈细长的分枝小管分布在粘液样间质中。塌陷的小管呈条索样结构并与梭形细胞区域移行。瘤细胞呈立方形，胞浆较少呈透明、苍白至嗜酸。核级别较低，核仁小到中等大小；

7、特染：PAS染色可显示基底膜围拢小管；

8、免疫组化：CK、EMA、Vim和CD5均阳性，CD0（-）；

9、鉴别诊断：

（）管状囊性癌：大体标本为多囊性，组织学上为小管与微囊或大囊的混合。管壁或囊壁由胞浆嗜酸的立方或柱状细胞衬里，核一致并含有核仁；

（2）后肾腺瘤：MTASCC大部分瘤细胞矮立方状胞质少，无明显核的异型性，形成腺管状结构间质较疏松，与后肾腺瘤相似，但后肾腺瘤没有黏液样背景和梭形细胞区域，间质不明显或呈疏松水肿样。50%的病例可见乳头状结构并可见囊内粗大的乳头似不成熟的肾小球。常见砂砾体。免疫组化CK和EMA不呈弥漫阳性。

MTSCC如果不具典型的三种成分时，需与其它梭形细胞肿瘤：FDC、AML、IMT、肾细胞癌等鉴别。

Zhangli

粘液稀少的粘液小管梭形细胞肿瘤。

海上明月

Dr.天山望月作了很好的分析的评述；

Dr.zhangli下了非常好的诊断定义。

待我整理好组化和IHC图片后再上传，欢迎继续发言。

第一张显示黏液染色，其余均为免疫组化标记。

这个病例与经典的MTSCC有不一样的地方：

（）黏液稀少；（2）梭形细胞为主。

那么诊断命名需要加定语来补充。

原单位和读片研讨会意见：黏液稀少的以梭形细胞为主的MTSCC。

MTSCC可表现3种情况：

（）经典型MTSCC；

（2）粘液稀少的MTSCC；

（3）伴有肉瘤样变的TSCC。

MTSCC是肾癌中的一个新的WHO类型，具有粘液样成分、小管状结构和梭形细胞三种结构成分构成，属低级别肾癌。镜下见狭长的分枝小管或为塌陷的小管，呈条索样与梭形细胞交织，IHC标记CK系列时可见这些狭长或塌陷的小管。瘤细胞核的异型性很小，呈低级别。粘液样成分因病例而异，有的非常明显，见到狭长小管与粘液样成分和梭形细胞相混，可能易于诊断，但如果粘液稀少而梭形细胞突出时，可能有一定诊断困难，需要根据小管形态与梭形细胞的异型性来与肉瘤样癌或肾癌伴部分肉瘤变鉴别，黏液染色也是比较好的简便易行的方法之一。MTSCC一般预后较好。

关于肉瘤样变，主要是从形态表型。大约不到5%的肾细胞癌的病例，在局部的区域发生肉瘤样变，广义讲，任何类型肾癌都可发生部分肉瘤样变，甚至几乎全部呈肉瘤样癌。具有肉瘤样变的区域，组织与细胞形态酷似纤维肉瘤、平滑肌肉瘤或恶纤组的形态，甚至发生异源性分化（如骨肉瘤或横纹肌肉瘤成分）或异源性化生（骨化生或软骨化生）。肉瘤的形态成分单一（难以见到小管样结构），可见细胞明显异型，易见核分裂和肿瘤性坏死。由于肉瘤样变成分异型性大，所以是高级别（高度恶性）。那么，具有肉瘤样变的MTSCC这时候，一方面部分区域可见到MTSCC的特征，而部分区域完全是一个肉瘤样癌的形态表型，具有肉瘤样变的肿瘤具有很强的侵袭性，再也不是一个低级别（低度恶性）的肾癌，而是一个高级别的肿瘤，预后差。

Chiang

肿瘤的分化多半构成一个谱系，其中每一种成分都会有变化的，即使是再好的书和图谱也未必能包罗这些变化，因此我们观察事物也要了解事物内在的变数，才能做出准确的判断。

海上明月

本例MTSCC由于黏液稀少而梭形细胞和狭长小管为主，初诊需要与任何一种类型的肉瘤样肾癌鉴别。仔细观察组织学结构和细胞形态是诊断的基本点。在立足HE结构的基础上，做组织化学和必要的IHC检测辅助诊断，只要能将MTSCC考虑其中，就能做出正确的病理诊断。

正如Dr.Chiang所说，肿瘤构成的每一种成分都会有变化（变异）的，再好的书和图谱也未必能包罗这些变化，要了解内在的变数，才能做出准确的判断。

本例还需要与肾脏的非上皮肿瘤相鉴别，如腺纤维瘤、纤维母与肌纤维母细胞肿瘤、平滑肌肿瘤等肿瘤鉴别。特别是要注意不要误认为是肉瘤样癌或软组织肉瘤或癌肉瘤。多取材，观察肿瘤细胞的异型性、有无肿瘤性坏死、核分裂计数和标记肿瘤细胞增殖活性，对于鉴别诊断是有帮助的。

谢谢各位网友和海内外专家参与讨论。希望本例的讨论医院的病理工作者有所收益。

王军臣教授简介

年9月引进医院

年4医院医院管理

年赴法国巴黎第五大学COCHIN医院病理科专修临床外科病理

现任医院病理科主任；同济大学病理学教授，主任医师，博士生导师；华夏病理网系统病理、专科病理版主，疑难罕见专家。

擅长临床肿瘤病理诊断、微癌的早期诊断；各种恶性肿瘤的免疫病理鉴别诊断分类及其预后的猜测；肾活检等免疫荧光病理分类与超微病理诊断；多种病毒与肿瘤相关基因的分子病理诊断等。发表多本著作，已参编专著三部。

END

经典病例高血压性脑出血
宝宝确诊有听力障碍应该做什么