肾脏假肿瘤性病变上篇

肾脏假肿瘤性病变

周围型与单侧肥大、Beckwith–Wiedemann综合征（是一种先天过度生长的疾病，患者一般在出生前就已有可能发生过度生长的情形，出生之后可能发生新生儿低血糖，并伴随有巨舌、内脏肿大、半边肥大等病症，耳朵上会出现特殊的折痕及小凹陷）及部分散发性肿瘤有关；内型则见于WAGR综合征（Wilms瘤、虹膜缺失、泌尿系统畸形、精神发育迟滞）和Denys–Drash综合征（以肾病综合征为主要表现，伴有男性假两性畸形、肾母细胞瘤或两者之一。肾病病理以弥漫性系膜硬化为主要特征，多发生在两岁以内，很快进展至终末期肾衰死亡。）。

（周围型：沿成熟肾小管周围分布；与周围肾实质分界清楚；主要为胚基成分和上皮性成分。单纯从细胞学上可能无法与Wilms瘤区分，但这些小巢形态上偏卵圆形、而Wilms瘤则更圆、且Wilms瘤有假包膜。）

（肾叶内型：发生于成熟肾叶内或肾窦组织内，具有显著间质成分。肾门向肾内续一个较大的腔隙，称为肾窦）

（Wilms瘤）

（Wilms瘤，有包膜；）

肾上腺组织异位至肾脏、肾-肾上腺融合

异位：罕见；尸检或其他原因切除后偶见；尸检中0.1%的病例包膜下具有异位的肾上腺组织；

肾-肾上腺融合：发育所致（原始肾上腺皮质细胞与中胚层未完全分离所致）、或炎症后纤维化所致；

发育所致的肾-肾上腺融合：腹膜后间充质未能刺激肾脏和肾上腺包膜的形成；

异位

大体及影像学一般无显著异常；

极少数病例中，异位的肾上腺组织可在肾脏切面上形成直径几个厘米的黄-白色结节，也可出现在肾脏被膜下

镜下表现不一：肾脏被膜下、肾脏实质内、甚至肾脏周围脂肪组织内；斑片样、楔形、球形、不规则形；

一般仅有肾上腺皮质组织，而没有肾上腺髓质组织；

没有正常肾上腺皮质的球状带、束状带、网状带结构；

细胞胞质透亮至颗粒状；核均一、小圆形，无显著核仁

细胞巢状排列；与正常肾脏实质混杂在一起；细胞巢周围也可以有纤细的毛细血管网

IHC：Pscc；inhibin，calretinin，melan-A，podoplanin，SF-1

（胞质透明，微细颗粒状）

肾-肾上腺融合

极少；

一般有肾上腺皮质的正常结构：束状带-球状带-网状带；

肾上腺异位与肾透明细胞癌的鉴别

共同点：肾内；胞质透明；巢状、具有显著脉管结构；可累及周围脂肪组织；

异位的肾上腺组织体积小、无坏死、细胞无非典型性；

肾透明细胞癌的胞质呈空泡状，而肾上腺组织则呈细颗粒状；嫌色细胞型透明细胞癌时，胞质呈絮状

存在脂肪组织：罕见于肾细胞癌

IHC：前述；加PAX8、EMA……

（肾脏透明细胞癌）

（肾透明细胞癌：胞质呈空泡状）

（肾脏嫌色细胞癌）

肾-肾上腺融合与肾细胞癌的鉴别

融合并囊性变，需与囊性肾细胞癌鉴别；透明的细胞在囊外VS囊壁内

（肾-肾上腺融合、囊性变：肾上腺皮质细胞在纤维组织中）

非肿瘤性肾囊肿

可见于多种情况：发育异常，常染色体显性或隐性遗传，髓质海绵肾，髓质囊性肾病，结核，单纯性囊肿，获得性肾囊肿，与各种综合征相关（如结节性硬化、VHL综合征）的囊肿……

注意囊肿中的肿块、注意与囊肿并存的肿块、囊壁也要注意取材

肾脏囊性肿瘤

囊性肾瘤，囊性血管平滑肌脂肪瘤，部分囊性分化的肾母细胞瘤，囊性的肾细胞癌，滑膜肉瘤，获得性囊性肾病相关的肾细胞癌，囊性坏死的肾细胞癌，具有多房特征的透明细胞肾癌，具有多房特征的肾细胞癌

详见其他专著

鉴别点

大体有无肿物很重要，但不是唯一；

VHL综合征时，内衬透明细胞虽然平坦，但也是不典型增生或原位癌；

非VHL综合征时，诊断肾脏透明细胞癌，则必须有透明细胞形成的肿物、或侵犯纤维间隔；

（常染色体显性遗传的多囊肾，虽然内衬细胞胞质透明，但不是癌）

（多房型透明细胞肾癌，内衬透明细胞的囊肿、大体无明显肿物、但透明细胞侵犯纤维间隔）

肾囊肿中的乳头状增生

各种原因的肾囊肿中，均可见程度不等的囊内上皮突起、或息肉样表现；

大体不明显，镜下可见，且并不少见

（常染色体显性遗传性肾脏多房囊肿中，微乳头状增生）

（常染色体显性遗传性多囊肾中，息肉状增生，有血管）

常染色体显性遗传性多房囊肿时，细胞形态温和，无特殊分化；

结节性硬化时，囊内衬附细胞较大、嗜酸性，核深染，偶见核分裂；甚至可以形成小的结节；

VHL综合征及获得性囊性疾病时，囊内上皮的增生呈谱系表现：温和的上皮增生、具有非典型性的增生、原位癌、恶性肿瘤；

（结节性硬化时，小的囊肿内有体积较大的嗜酸性细胞形成的管腔内细胞巢）

（常染色体显性遗传性肾脏多房囊肿中，上皮乳头状生长）

《肾脏假肿瘤性病变》上篇结束，敬请期待下篇

（本文作者：王强老师，本文已授权，如要转载请注明转自“优纳科技







































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