科普小儿软组织肉瘤
2016-11-23 来源：本站原创 浏览次数：次来源：网络
肉瘤是一组少见的具有不同临床和病理特征的间叶组织来源的恶性肿瘤，分为两大类：软组织肉瘤和骨肉瘤。软组织肉瘤是指发生于皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜等组织的间叶组织来源的恶性肿瘤，可生长在身体的不同部位，成人最常见的原发部位是四肢、躯干、腹膜后、头颈部，包含50多种不同的组织学类型，成人最常见的类型为未分化多形性肉瘤（又称恶性纤维组织细胞瘤）、胃肠间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤等。小儿软组织肉瘤的发病类型和部位于成人显着不同，横纹肌肉瘤是最常见的软组织肉瘤，占所有软组织肉瘤的50%以上，最常见的发病部位是头颈部和泌尿生殖道。
一、临床表现
小儿软组织肉瘤按发病率的不同分为：横纹肌肉瘤和非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤。不同组织类型软组织肉瘤的临床表现不同。
1、横纹肌肉瘤
该肉瘤是小儿最常见的软组织肉瘤，位于成神经细胞瘤和肾母细胞瘤之后第三位小儿最常见的实体瘤，占小儿所有软组织肉瘤的50%以上。源于能分化为骨骼肌的胚胎间质，小儿横纹肌肉瘤可见于任何有骨骼肌的部位以及没有骨骼肌的部位（如膀胱、胆道），出现于除了骨骼外的任何部位和任何组织，最常见的部位是头颈部（35%）和泌尿生殖道（26%），只有20%见于四肢。临床表现与原发肿瘤的起源部位、患者的年龄、和有无转移病灶有关。大多数症状与局部组织结构受压迫有关，偶尔会出现轻度疼痛。
2、非横纹肌肉瘤的软组织肉瘤
与成人显着不同，如成人最常见的恶性纤维组织细胞瘤，小儿很少见；“良”、“恶”性肿瘤并不一定与这些肿瘤潜在的临床侵袭性相吻合，如纤维样纤维瘤虽为良性，但易复发，多次复发，易恶变，又如婴儿纤维肉瘤为低度恶性，但几乎无转移倾向；有很多亚型。
二、病理变化
1、纤维肉瘤
肿块圆形或椭圆形，切面灰白或黄白，大小不一，小的肿瘤似可有包膜，大的分界不清，往往浸润组织，光镜下肿瘤由呈囊状交织排列的梭形成纤维细胞组成，胞浆少，各束细胞间由胶原纤维分开，组织学形态比较一致，先天性及婴儿纤维肉瘤细胞有丝分裂比较多见，可有淋巴细胞散在。
2、恶性纤维组织细胞瘤
肿瘤多呈结节状，大小不一，2～20cm，多无包膜，切面为灰白色，鱼肉状，可有出血坏死，有时含有囊腔，显微镜下肿瘤主要由组织细胞样细胞和成纤维细胞样细胞构成，呈多形性，典型和不典型核分裂象多见于组织细胞样细胞，肿瘤多发于四肢，其次是躯干，腹腔内，腹膜后，骨骼，乳房也均有可能，肿块呈单个结节状，开始时可很少，但常易犯局部深筋膜，有时呈溃疡状，肿瘤早期即可向区域淋巴结和远处转移，深部肿瘤可发生远处转移灶的症状先于原发灶的情况。
3、脂肪肉瘤
脂肪肉瘤分5种组织类型：分化良好型，黏液样型，圆细胞型，多形型和混合型，该分型与预后相关，分化良好型预后最好，儿童多为该型和黏液样型，预后均良好。
4、平滑肌肉瘤
一般将其分为3类：
①腹膜后和腹腔内（大网膜，肠系膜，胃肠道和其他脏器）。
②皮肤和皮下组织。
③脉管源性平滑肌肉瘤。
肿瘤质地坚韧，大小不一，中央常有坏死，无被膜覆盖，光镜下细胞呈长梭型，胞浆丰富，核分裂象多见。
5、婴儿血管外皮细胞瘤
肿瘤为多房性，大小不一，界限清楚，显微镜下肿瘤内毛细血管紧密聚集，肿瘤由血管扁平细胞组成，血管间有大量外皮细胞增生，肿瘤细胞向血管内生长，可见核分裂和坏死情况，在小儿中这并不提示恶性，少数情况下，肿瘤可向周围组织浸润，甚至远处转移，则肯定为恶性。
6、恶性血管内皮瘤
该肿瘤的发生有人认为与慢性淋巴水肿有关，也有认为放射性射线辐射可导致本瘤，肿瘤直径多在几厘米范围，切面灰白或灰红色，形态不规则，质软，肿瘤内可见大小不一的腔隙，显微镜下可见广泛增生的内皮细胞，其结构呈形状不规则的血管腔，相互吻合成网，细胞核分裂多见。
7、淋巴管肉瘤
瘤内见不规则的脉管结构，衬以恶性内皮细胞，细胞呈卵圆形或棱形胞浆，第Ⅷ因子相关抗原也是本瘤的一个标志。
8、滑膜肉瘤
肿瘤主要发生在关节旁，为圆形或多房性肿块，附着于关节周围的肌腱，腱鞘或关节囊的外面，切面呈黄或灰白色，光镜下肿瘤有两种形态的细胞，如癌的上皮细胞和像显微肉瘤的棱形细胞。
9、恶性间皮瘤（maglignantmesothelioma）
肿瘤主要发生于体腔浆膜，如胸膜，腹膜，心包膜，睾丸鞘膜等，儿童患者的胸膜最多见，占85%左右，组织学分为：上皮型，纤维型与上皮和纤维混合型，光镜下可见肿瘤内有许多乳头状细胞和纤维肉瘤状细胞，核仁显着，核有丝分裂象多见。
10、恶性神经鞘瘤（maglignantschwannoma）
典型病变是在一较大的神经行径中，有一菱形肿块，脊神经的远，近端均匀变粗，表明肿瘤向神经外膜扩展，肿瘤一般大于5cm，表面呈多肉状，可有出血或坏死区，光镜下与纤维肉瘤相似，但本瘤的细胞有不规则的轮廓，细胞核呈波形，弯形或逗号形。
11、恶性间叶瘤
恶性间叶瘤（malignantmesenchymoma）是一种来自间叶成分软组织肉瘤，儿童少见，男性多于女性。
肿瘤有多种恶性软组织，以横纹肌肉瘤，血管内皮瘤，滑膜肉瘤，恶性神经鞘肉瘤和平滑肌肉瘤为最多，因组织学多样性，故表现也多样性，总的来说很像横纹肌肉瘤。
12、腺泡型软组织肉瘤
腺泡型软组织肉瘤（alveolarsofttissuesar 13、上皮样肉瘤
上皮样肉瘤（epithelioidsar 本瘤是位于深部的一个或几个肿块，直径0.5～5cm，与肌腱或筋膜有密切关系，肿瘤光滑或呈分叶状，坚实，边缘不清楚，切面带黏性，灰白色间隔黄褐色的出血区，显微镜下，细胞为明显小结状排列，中央有坏死变性倾向，胞浆为嗜伊红性，呈上皮形态，有丝分裂象多见。
三、活体组织检查
1、粗针吸活检
选择适当的时机和部位（术前短期内施行，进针点设计在准备切除的皮肤上）局麻下，使用适宜口径的套管针刺入体内，进入假包膜之后，拔出针芯，在负压下反复穿刺抽吸，至获得满意的瘤组织为止，穿刺中应注意切勿突破肿瘤其他方向的假包膜，避免损伤邻近的重要结构及避免肿瘤播散，肿瘤太小，过深时不宜使用。
2、细针吸活检
随着细胞学检查方法对软组织肿瘤诊断水平的不断提高，细针吸细胞学检查的方法在肉瘤临床应用逐渐增多，有作者报告，还能依此分型，由于细针吸法组织损害小，相对安全，又可以在B超或CT等手段监视下进行，其适应证较粗针吸明显增宽，操作方法与粗针吸类似，B超或CT下施行时，需有关专业人员施行或与外科医生配合。
3、切开活检
选择适当的部位，在拟切除的皮肤上作一小切口，切取肿瘤表层约1cm×1cm×1cm瘤组织块，送病理科检查，切口严密缝合封闭，如为冰冻快速切片检查，可更换敷料和手术器械，按无污染手术重新开始，同时梭形切除活检区皮肤，如为石蜡切片检查，待诊断明确后择期手术。
4、切除活检
对于较小，良性可能较大的表浅肿物，可行切除活检，必要时再次切除。
活检的失败率为8.2%～10%，并发症约为18.2%。
四、诊断
临床表现结合X线、CT、MRI、超声等辅助检查达到初步诊断，最终需活体组织检查（针吸活检、切除活检），病理确诊。
五、诊断鉴别
组织病理学诊断较难，免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。
根据临床表现特点和活检组织检查，辅助检查确诊。
与其他各不同肿瘤的鉴别，主要靠活体组织检查。
六、预后
复发率高，预后差。
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