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这几天，滑膜肉瘤患者魏则西之死刷爆网络。年轻的魏则西，出于对百医院的信任，在罹患滑膜肉瘤这种罕见的癌症后，在医院尝试了一种号称与美国斯坦福大学合作的肿瘤生物免疫疗法，在借钱接受治疗后仍出现肿瘤肺部转移才得知这种疗法并不靠谱，最终在花费大量医药费后不治身亡。那么，给这位坚强的小伙子和他的家庭带来巨大不幸的滑膜肉瘤到底是一种什么疾病？医联APP肿瘤频道特邀请郭兆和教授解读滑膜肉瘤。专家简介郭兆和，男，71岁，主任医师，原湘雅医学院临床教学教授，原省医学会肿瘤化疗专业委员会委员，医院肿瘤科主任。从事肿瘤工作三十余年，特别在恶性淋巴瘤、肺癌、肝癌、胰腺癌的综合治疗、伽马刀的临床应用方面有较高造诣。何为滑膜肉瘤

滑膜肉瘤过去又称恶性滑膜瘤，它来源于间叶组织发展的滑膜组织，而与关节囊内的滑膜组织无直接关系，故滑膜肉瘤很少发生在关节内。近年来通过超微结构、免疫组化标记检测，认为它并非起源于真正的滑膜组织，而应属“癌肉瘤”的范畴。

在国际最新分类中它被称为“恶性腱鞘巨细胞瘤”。但目前临床上仍采用传统的滑膜肉瘤名称。滑膜肉瘤以20-40岁多见，占到病人总数的80%。男性较女性多见。原发灶多发生在肢体，尤以下肢多见，占总数60%左右。上肢占23%，头颈及躯干各占8%-9%左右。滑膜肉瘤病程长短不一，3周-30年不等。平均病程为2年余。病程长短与肿瘤的恶性程度相关，恶性程度越高，则病程越短。长在大腿、膝关节、臀部、肩胛带处的滑膜肉瘤恶性程度往往较高。滑膜肉瘤极易发生淋巴、血道转移，加上好发部位因解剖限制均不易彻底切除，所以不论组织形态如何，预后都不太好。全身骨显象可较早发现骨转移病灶。常规胸部X射线有利于发现肺转移，条件允许还可作低剂量胸部CT，效果更好。滑膜肉瘤病理表现肢体深部的滑膜肉瘤恶性程度高，包膜不完整，周围组织有水肿，由血管丰富的炎性组织包绕，瘤组织周围常广泛浸润肌肉、肌腱、腱鞘，呈多中心性生长。肿瘤多为结节状，常为鸡蛋大小。最大超过15cm的也有报道。而长在手足部位浅表病灶，包膜多完整，不与关节腔或腱鞘相通。镜下滑膜肉瘤具有双向分化特征，主要为棱形及上皮样滑膜细胞组成。根据这两种细胞分化比例不同，而分成纤维型、上皮型及混合型。免疫组化标记肿瘤细胞，细胞角蛋白常出现在上皮型滑膜肉瘤中，而纤维连接蛋白多出现在纤维型滑膜肉瘤。通过对滑膜肉瘤作进一步免疫组化研究，专家认为：滑膜肉瘤可能是由原始间充质，具有遗传性或获得性能力，形成表面上皮并且发育而成。所以认为它属于“癌肉瘤”范畴。滑膜肉瘤的治疗根治性局部切除术是首选治疗方法。但限于局部解剖情况，若肿瘤侵及重要神经、血管或靠近重要关节，则势必截肢。术后放疗可以减少肿瘤复发。若手术切除病人不能耐受或者病人拒绝手术，可以进行精确放疗如伽玛刀照射，如病灶不大且未出现转移，治疗效果接近手术切除。化疗作为手术、放疗的辅助治疗，可以在术前、术后进行，有助于四肢肿瘤的挽救肢体手术。也可能推迟复发或者降低复发率。化疗与放疗的结合也有类似作用。生物治疗，包括目前最流行的DC-CIK治疗，主要是用来清除亚临床微小癌灶。对于术前的或者术后复发形成的大结节肿瘤块几乎没有作用。滑膜肉瘤的预后滑膜肉瘤的2年、5年、10年生存率，国内李澍等报道分别为56.2%、39.3%、33.2%。其中I期预后最好，其20年生存率为75.2%。滑膜肉瘤术后复发率约为40%左右。复发多发生在术后2年以内，当然10-20年复发的也不少見。这和诊断早晚、治疗时分期、治疗方式有关。转移最多发生于肺，其次是淋巴结和骨。发生肺转移的有80%-90%左右，发生淋巴结转移的有21%-23%，发生骨转移的有17%-20%。滑膜肉瘤预后影响因素很多，似乎与年龄及肿瘤位于上肢、下肢关系不大。女性预后略好于男性，可能女性细心些发現肿瘤较早。疼痛和位于头部的肿瘤易于发现，有利于早期治疗。治疗时肿瘤的大小和预后相关，小于4cm的明显比大者为好。肿瘤组织学表现也和预后相关，瘤体中广泛钙化、骨化者，5年生存率高达82%。组织学类型也与预后有关，纤维型滑膜肉瘤5年生存率56%，上皮型为29%，滑膜母细胞或分化不良型仅为12%。

滑膜肉瘤发生区域淋巴结转移时，可根据情况选择手术清扫或普放。肺转移时可考虑行楔形或肺段切除术或肺伽玛刀照射，有条件时作胸腔镜微创手术摘除。

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