滑膜肉瘤到底是个什么病

最近朋友圈已被魏则西事件刷屏，让我们又认识了一个新名词——滑膜肉瘤。这到底是个什么病呢？

滑膜肉瘤是一种少见的恶性肿瘤，可发于任何年龄，好发于青少年，男多于女，根据美国SEER的数据，～年间共登记了例患者，17%是青少年，中位发病年龄是34岁。

滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘，是发生频率较高的一种软组织肉瘤，以四肢最好发，尤其是膝关节，外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原发于关节囊外，后穿入关节囊。患者可出现关节周围肿胀，肿块可沿软组织伸展至整个肢体。病程长短不一，多为2-4年，一般生长缓慢，后期在肿块皮肤表面可有静脉怒张和不同程度疼痛。少数患者局部肢体活动受限。滑膜肉瘤是恶性程度很高，既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移。

滑膜肉瘤可做哪些检查？

1、X线检查。约30%的病变中可以见到模糊散在的钙化，有时可见骨膜反应，甚至侵蚀骨或侵入骨内，开始仅表现为软组织肿块，以后肿块内可出现钙化，对于病变内有点状钙化者应考虑与软骨瘤或血管瘤相鉴别。

　　2、骨扫描。在扫描的晚期，可见病变内矿化活跃区的周围有局限的摄取量增加，由于病变的新生血管丰富，在扫描的早期可见病变区摄取量高于邻近软组织。

　　3、CT。CT扫描可见质地均匀的软组织肿块，密度与骨骼肌类似，病变内钙化高度提示滑膜肉瘤，使用造影剂可使病变组织显著增强。注射造影剂后肿物边缘强化。

　　4、MRI。病变常邻近重要的神经血管束，在MRI图像上，呈高信号，较大的病变信号强度不均匀，提示有出血和坏死区。因此这些结构有可能被移位或者被包裹在病变之中。

5、血管造影。在早期动脉相可见病变周围的反应区内有明显的新生血管，在晚期静脉相，则可见明显的染色，由于病变经常邻近主要的神经血管束。

滑膜肉瘤的治疗：

1、手术。滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，初次手术能否获得足够的外科边界是决定滑膜肉瘤复发率及预后最重要的影响因素，所以要力争广泛彻底切除。切除不彻底，局部复发率极高。有淋巴转移者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术，肺部转移灶也可行局部切除提高生存率。

　　2、放疗。放疗是治疗滑膜肉瘤的重要手段，大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应，若病变对术前放疗和（或）术前化疗有反应时，则局部边缘切除后复发率将大大降低（由50以上降至10%以下）。当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时，通常也可使该病获得缓解。

　　3、化疗。辅助化疗偶尔可产生较好的效果，可以使原本需要截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和（或）远处部位转移灶的最终治疗方法，但仅对部分患者有反应，但不能对该病变达到即刻或长期的控制。

　　4、其他治疗。晚期病例可以采用局部微波治疗等，包括免疫治疗等全身靶向治疗尚处临床实验阶段，疗效不明。

滑膜肉瘤患者预期生存时间主要和患者的基因分型、年龄、肿瘤大小及侵犯范围等因素有关。如果是早期病变，生存期可以大于10年，而一旦转移，根据欧洲EORTC的数据生存期仅在15个月左右。

魏同学具体病情公开的内容很少，不足以判断并给出适合的治疗选择，更无法根据现有的数据冒然预测其生存时间。但是有一点可以确定，青少年恶性肿瘤引发的悲剧并非个案。

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