【涨知识】滑膜赘瘤科普

【涨知识】滑膜赘瘤科普

1、概述

滑膜赘瘤（synoviosar

滑膜赘瘤好发于青少年和年轻成人，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜赘瘤的医治以手术切除肿瘤为主，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不完全有较高的局部复发率，文献报导，边沿切除，复发率高达77%。好发肺转移，但淋巴转移也不少见，其发生率20%左右，因此凡引流淋巴结较大者在肿瘤切除的同时必要实施淋巴结打扫术。5年生存率在20%～50%左右，局部切除不完全者，可辅加放疗，大部分滑膜赘瘤对新辅助放疗有满意的反应，目前化疗效果尚不肯定。

2、流行病学

滑膜赘瘤好发于青少年和年轻成人，病发年龄多在15～40岁，平均31.5岁。滑膜赘瘤也是第四常见的软组织赘瘤（约占所有软组织赘瘤的5%～10%）。

3、病理改变1、大体所见

在手、足小的Ⅰ期病变，其包膜完全，易于分离，此瘤虽然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊肿一样，不与关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出粘液。在大肢体的深部滑膜赘瘤，恶性级别高，其包膜不完全，周围为水肿的、血管丰富的炎性反应组织所包绕。在肿物外行钝性剥离，常可撕破包膜。肿瘤内为软的、白色肉样物资，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。

2、组织学形态

手及足部小滑膜赘瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的粘液物资中，细胞常呈腺状，可见有没有细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另外一区是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维赘瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原。

4、滑膜赘瘤的临床表现

滑膜赘瘤大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛，有时无明显症状。生长较慢，肿胀较弥漫，局部皮肤发红，有皮温升高及静脉怒张，运动受限。有的一开始就生长迅速，表现显著，较早产生转移。滑膜赘瘤比其他软组织赘瘤的淋巴结转移机会多。

滑膜赘瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性，邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚固，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织赘瘤，此部位的滑膜赘瘤常被误认为是腱鞘囊肿。

5、实验室检查

病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织构成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区和高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。

低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少许胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维赘瘤非常类似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌类似。在这些区域里，常常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物资，这些物资可被黏蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。

在高倍镜下，梭构成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见。细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原。上皮或滑膜成份由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见。这些细胞常排列成小腺泡出现腺体状外观。在有些部位这类排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列情势十分类似。钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间。裂缝样空隙内含有黏蛋白，可以被各种黏蛋白染料染色。偶尔，病变主要由梭形细胞构成，唯一少许的滑膜细胞及充满黏蛋白的“裂缝”（即腺泡状结构），如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维赘瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜赘瘤。

6、滑膜赘瘤的诊断

根据临床表现，结合影象学检查，应想到滑膜赘瘤，确诊需依托活检及病理检查。

7、预后

滑膜赘瘤单纯切除的复发率很高，即便做截肢术也很难减少淋巴转移。肿瘤易转移至淋巴结、骨或肺。5年生存率约为25%～55%。术前做化疗，然后做截肢，可获得一定疗效。或扫描下方

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