讨论滑膜肉瘤是一种起源尚不明确的恶性肿瘤

迄今国内报道不足30例

滑膜肉瘤

滑膜肉瘤是一种起源尚不明确的恶性肿瘤,好发于青少年的四肢关节附近和腱鞘部位原发性肾滑膜肉瘤极为罕见,1999年首先发现,2000年正式命名本病的临床表现与普通肾癌相似超声检查表现与囊性肾癌较为接近,ct或mri检查难以与肾脏其他实质性肿瘤相鉴别病理特征:肾滑膜肉瘤切面多为灰白、灰红色,呈鱼肉状,质地软肿瘤内常伴有多区域的出血、坏死和囊性变滑膜肉瘤主要是由核分裂活跃的梭形细胞组成,组织学上分为3类亚型:单相型、双相型和低分化型

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例2 女,28岁2012年11月3日因体检发现左肾囊实性占位3个月,肿物进行性增大入院查体未见明显异常b超造影检查:左肾中下部囊实性肿块,实性部分和分隔见造影剂灌注mr检查:左肾直径6.1 cm×6.7 cm异常信号,t1wi呈低信号,t2wi呈中等信号,边缘见环形、结节状高信号,考虑为左肾肿瘤性病变伴出血囊变全麻下行根治性左肾切除术,术中见左肾中下部肿瘤,直径7 cm×6 cm,肿瘤未侵犯周围组织,局部未见肿大淋巴结肿瘤切面呈暗红色,伴出血坏死术后病理诊断:左肾滑膜肉瘤免疫组化染色检查:vim、bcl-2、cd99(+),ema、cd34、cam5.2(弱+),mib-1(20%+),sma、ae1/ae3、ck19、s-100、cd117、d滑膜肉瘤中医治疗es、gfap、wt-1、melanin a(-)fish法检测:t(18q11.2)syt基因易位(+),约90%细胞核内见分离信号术后患者未行进一步化疗随访12个月,未发现远处转移

关键词:

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诊断肾滑膜肉瘤需通过免疫组化检查与肉瘤样肾细胞癌、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等梭形细胞肿瘤相鉴别bcl-2、ck、cd99、ema是比较重要和敏感的标志物,尤其是bcl-2具有重要意义:滑膜肉瘤呈阳性,而平滑肌肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤和纤维肉瘤呈阴性90%以上的肾滑膜肉瘤患者存在着18号染色体和x染色体的基因易位t(x;18)(p11.2;q11.2),形成syt-ssx融合基因检测syt-ssx融合基因及其表达产物是诊断肾滑膜低度恶性滑膜肉瘤肉瘤的金标准肾滑膜肉瘤恶性程度高、进展迅速、侵袭性强,根治性肾切除术是主要的治疗手段根据本组2例的随访资料,我们认为本病预后主要与肿瘤的分期相关

讨论

例1 女,38岁2011年11月24日因左侧腰部酸痛2周入院查体:左肾区轻微叩击痛,腹部未及明显肿块b超检查:左肾下方囊实性肿块,形态不规则,内部回声不均匀,边界欠清腹部ct血管造影检查:左肾下极占位,7.8 cm×8.2 cm,可疑囊性肾癌伴左侧肾动脉分支、左肾静脉及左侧输尿管上段受侵,左侧腰大肌受侵可能全麻下行根治性左肾切除术,术中见左肾下极肿瘤,直径7 cm×8 cm,肿瘤与腹膜及腰大肌粘连紧密,肾蒂旁有肿大淋巴结肿瘤切面呈灰白色、鱼肉样改变,伴液性坏死术后病理诊断:左肾滑膜肉瘤肺原发性滑膜肉瘤,左肾周脂肪组织受侵犯,左肾门淋巴结(+)免疫组化染色检查:vim、bcl-2(+),ema(弱+),mib-1(60%+),cd34(血+),sma、cd10、ae1/ae3、ck7、s-100、cd117、rcc、des、gfap、hmb45、melanin(-)术后予异环磷酰胺2.5g/m2,多柔比星60 mg/m2,1次/d化疗,5 d为1个疗程化疗3个疗程后复查发现肺部转移,患者放弃进一步治疗术后7个月出现肝脏多发转移,术后9个月死亡

(:戴军,孙福康,黄欣,等.中华泌尿外科杂志,2014,35(7):506)