肉眼所见 表浅性肿瘤肿瘤,软组织,上皮样肉瘤

上皮样肉瘤为一独特而罕见的肿瘤,组织来源尚不明,1970年由enzinger首次报告。

【临床表现】

好发20～40岁,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2～3个月后破溃,出现溃疡,渐向深部浸润,沿筋膜、肌腱、神经浸润。

【病理改变】

1.肉眼所见 表浅性肿瘤,1至数厘米不等,深在的可与筋膜、腱等附着,切面灰白色、出血和坏死相间。

2.镜下所见 主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列,结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形,肥胖梭形或大圆形,胞浆深伊红色或淡染,核圆形、染色深浅不等。亦可呈泡状,常有轻度到中度的多形性。

【诊断方法】

本病的诊断三个主要特点是产生嗜银纤维的上皮样细胞,形成许多胶原纤维围绕的上皮样细胞结节,以及结节中央变性或坏死。

【治疗措施】

本瘤局部复发率高,有报告达80%,另外有10%～30%的引流区淋巴结转移,所以提倡局部行广泛切除,并考虑行引流区淋巴结清扫。

化疗、放疗无效,由于此瘤较少见,尚有待于临床的总结。

此瘤生长缓慢,术后10年生存率达50%,也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。