儿童原发性肾病综合征治疗进展一

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本文介绍儿童原发性肾病综合征不同病情的治疗进展.

1、初发初治原发性肾病综合征

激素为首选药物

激素疗程无定论，目前主要有3个月、6个月、9-12个月方案

近年3个随机对照试验研究显示，2-3个月短疗程方案与6个月方案比较肾病综合征复发和频复发率无差异

国内指南（）：疗程9-12个月

KDIGO指南（）：3-6个月左右

2、频复发或激素依赖型肾病综合征

治疗目的：预防复发、避免激素严重不良反应

常用药物及方案：

左旋咪唑

可降低复发风险

对频复发优于激素依赖

疗效弱于霉酚酸酯和他克莫司

不能显著减少激素需求量，不适合具有高激素阈值者

停用后不能维持疗效

KDIGO指南：2.5mg/kg，隔日，至少12个月

国内指南：2.5mg/kg，隔日，12-24个月

环磷酰胺

可控制频复发

静脉和口服效果相似

对频复发优于激素依赖

推荐在肾病综合征缓解时应用

不推荐2个疗程

有荟萃分析显示环磷酰胺应用后复发率低于他克莫司、环孢素和霉酚酸酯

国内指南：2-3mg/kg/d，分次口服8周，或8-12mg/kg/d静脉冲击，每2周连用2天，累计量不超过mg/kg，或每月1次静注，mg/m2/次，共6次

KDIGO指南：2mg/kg/d，口服8-12周，累计量不超过mg/kg

霉酚酸酯

可降低复发风险，疗效较环磷酰胺和钙调磷酸酶抑制剂差

无肾毒性，有研究显示停药后复发率低于他克莫司

国内指南：20-30mg/kg/d，或-1mg/m2，分2次口服（最大量1g，每天2次），疗程12-24个月

KDIGO指南：1mg/m2/d分2次，至少12个月

钙调磷酸酶抑制剂

环孢素效果类似环磷酰胺

小样本研究显示环孢素与他克莫司疗效相似

停药后易复发

国内指南：环孢素3-7mg/kg/d或-mg/m2/d，监测谷浓度维持在80-ng/ml，疗程1-2年。他克莫司0.1-0.15mg/kg/d，维持血药浓度5-10ug/L，疗程12-24个月

KDIGO：环孢素4-5mg/kg/d（起始量）分2次，或他克莫司0.1mg/kg/d（起始量）分2次，至少12个月

利妥昔单抗

被日本卫生部门批准用于治疗复杂的频复发或激素依赖型肾病综合征

有研究显示2-3剂利妥昔单抗疗效与他克莫司治疗12个月相当

1项随机对照试验（利妥昔单抗mg/m2，每周1次，共4次）证实利妥昔单抗有效控制复发

利妥昔单抗较环磷酰胺维持缓解时间长

对患儿长期影响不确定，目前多用于其他药物无效者

国内指南：利妥昔单抗mg/m2，每周1次，用1-4次

激素拖尾疗法

国内指南：激素诱导缓解后，每4周减量0.25mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.5-0.25mg/kg)，隔日口服，连用9-18个月

不当之处，欢迎指正！

参考文献：

中华医学会儿科学分会肾脏学组.儿童常见肾脏疾病诊治循证指南：激素敏感、复发／依赖肾病综合征循证指南（试行）.中华儿科杂志，，47（3）：-.

管娜.儿童原发性肾病综合征治疗进展.中华儿科杂志,.8月,55(8):-