合理用药诊治儿童免疫性血小板减少症

炎热的夏季，小磊的妈妈发现小磊最近经常容易流鼻血，以为是天气炎热，鼻腔干燥的关系，没有太在意，直到带小磊去游泳，发现孩子身上多了许多针尖样的小红点，这才医院看病，化验了血常规，结果显示血小板（PLT）只有17x10^9/L，最终被诊断为原发性免疫性血小板减少症。

年以前，原发性免疫性血小板减少症（ITP）又叫特发性血小板减少性紫癜，由于本病不一定有紫癜，所以ITP国际工作组认为此名称已不合适，将其命名为：免疫性血小板减少症。保留英文ITP缩写。

原发性免疫性血小板减少症（ITP）是儿童最常见的出血性疾病，发病率约为（4-5）/10万。儿童ITP是一种良性自限性疾病，常见于感染或疫苗接种后的数天或数周内起病。大约80%的患儿在诊断后12个月内血小板计数（PLT）可恢复正常。

因儿童ITP多为自限性疾病，故治疗的目的主要是防止严重的出血，而不是为了把PLT提高至正常值。

因为ITP为排他性诊断，故诊断需要根据患儿的临床表现，实验室检查，参考以下标准，并且在治疗的过程中，若疗效不佳，需对疾病重新进行评估。

诊断标准如下：

1、至少2次血常规检测血小板（PLT）＜x10^9/L,且血细胞形态无异常；

2、皮肤出血点、瘀斑和（或）粘膜、脏器出血等临床表现；

3、一般无脾脏肿大；

4、须排除其他继发性血小板减少症，如：低增生性白血病、以血小板减少为首发的再生障碍性贫血，遗传性血小板减少症、药物诱导、狼疮相关性、HIV相关性继发性ITP.

ITP的分型：

1、新诊断ITP：病程＜3个月

2、持续性ITP：病程3-12个月

3、慢性ITP：病程＞12个月

ITP如何治疗：

因儿童ITP多为自限性，治疗措施更多取决于出血的症状，而不是为了提升血小板计数。

当PLT≥20x10^9/L,无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗，在此期间，必须动态观察PLT变化；如合并感染，需抗感染治疗——有或怀疑有细菌感染者，酌情使用抗生素治疗，适当限制活动，避免外伤，同时避免影响血小板功能的药物,如：阿司匹林等。慎重预防接种。

PLT＜20x10^9/L和（或）伴活动性出血，建议使用以下治疗。一般不需要血小板输注。

ITP一线治疗：

1、糖皮质激素：常用泼尼松口服，剂量从每天1.5-2mg/kg开始（最大不超过60mg/d），分次口服，PLT＞x10^9/L后稳定1-2周，逐渐减量直至停药。一般疗程为4周。

注意：如激素治疗4周，仍无反应，说明治疗无效，应迅速减量至停用。

2、静脉输注免疫球蛋白（IVIg）:常用剂量每天mg/kgx3-5d,或每天1.0g/kg,连用2天，必要时可重复。

ITP二线治疗：

对于一线治疗无效的患儿需对诊断再评估，进一步除外其他疾病。根据病情酌情应用以下二线治疗。

1、大剂量的地塞米松：每天0.6mg/kg,连用4d,每4周1个疗程，酌情使用4、6个疗程。鉴于大剂量地塞米松对血压、血糖、行为异常等影响，应密切观察，同时使用胃粘膜保护剂及补充钙剂（长期用激素会脱钙）

2、抗CD20单克隆抗体（利妥昔单抗）：可作为脾切除术的替代疗法治疗儿童和青少年慢性ITP患者，或经脾脏切除术但疗效不理想者。

3、促血小板生成剂：对于严重出血，一线治疗无效可选用。

4、重组人血小板生成素（TPO）：一般用14d,该药儿童应用副作用轻，患儿可耐受。

5、免疫抑制剂：疗效不肯定，副作用较多，不建议应用。

脾切除指征：

1．经过以上正规治疗，仍有危及生命的严重出血或急需外科手术者

2．病程＞1年，年龄＞5岁，且反复严重出血，药物治疗无效或依赖大剂量糖皮质激素（＞30mg/d）

3．病程大于3年,PLT持续＜30x10^9/L,有活动性出血，年龄＞10岁，药物治疗无效者

4．有使用糖皮质激素的禁忌症

一般情况下不需要输注ITP，当有以下情况需紧急输注：

发生危及生命的出血，应积极输注浓缩血小板制剂以达到迅速止血目的。同时选用甲强龙冲击治疗每天10-30mg/kg，共用3d，和（或）静脉输注免疫球蛋白,以保证输注血小板不被过早破坏。

ITP疗效判断：

1、完全反应：治疗后PLT≥x10^9/L,且没有出血表现。

2、有效：治疗后PLT≥30x10^9/L，并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血表现。

3、激素依赖：需持续使用激素，使PLT≥30x10^9/L或避免出血。

4、无效：治疗后PLT≤30x10^9/L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现。

在ITP的疗效判断上，应至少检测两侧PLT，两侧检测之间间隔7d以上。

预后：

儿童ITP预后良好，80%—90%的患儿12个月内PLT恢复正常，10%—20%发展为慢性ITP，约30%的慢性ITP患儿可在确诊后数月或数年自行恢复。

尽管大多数患儿PLT明显降低，但发生严重出血的比例很低，颅内出血发生率约为0.1%-0.5%。约3%的儿童慢性ITP为自身免疫性疾病的前驱症状，经过数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病或Evans综合征等。

以上就是对儿童免疫性血小板减少症的介绍

参考文献：

第八版儿科学

诸福棠实用儿科学

儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议

美国血液学会年《免疫性血小板减少症循证实践指南》

儿童免疫性血小板减少症

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