质子治疗在肉瘤治疗中的应用二脊索瘤

质子中国不久前发布的《质子治疗在肉瘤治疗中的应用（一）》一文中，介绍了横纹肌肉瘤与成骨肉瘤的质子治疗，本期介绍脊索瘤和软骨肉瘤、尤文氏肉瘤的质子治疗。

由于脊索瘤和软骨肉瘤的侵袭性类似，因此通常一起被提及。脊索瘤是以一种源于残余脊索的原发性骨肿瘤。通常好发于中轴骨，2/3发生在中轴骨末端（骶骨和斜坡），1/3发生于脊柱，这种罕见肿瘤的年龄标化发病率（age-adjustedincidence）＜0.1/,人。软骨肉瘤是一类肿瘤的总称，是发病率仅次于成骨肉瘤的原发性肉瘤，年龄标化发病率为0.2/,人。与软骨肉瘤相比，脊索瘤的生存情况更差。过去几十年，得益于治疗技术的进展，脊索瘤和软骨肉瘤的5生存率提高到80%。

脊索瘤和软骨肉瘤通常好发于成人，但也会侵袭儿童。这两类肿瘤的局部侵袭性非常强，颅底脊索瘤的局部复发率可以高达68%。由于肿瘤全切很难实现，因此辅助放疗有助于获得更好的局控率，提高预后，但脊索瘤和软骨肉瘤不仅对传统化疗不敏感，对放射线也不敏感。放疗有效治疗剂量需要70Gy-74Gy，而肿瘤周围的敏感器官会限制放疗的有效剂量。

当前，在条件允许的情况下，质子治疗已经成为脊索肉瘤和软骨肉瘤的标准治疗方法。不久前发表的一项研究汇报了名颅底脊索瘤和软骨肉瘤患者质子治疗后长期随访结果。患者术后接受平均72.5G±2.2Gy笔形束质子治疗，脊索瘤和软骨肉瘤患者7年局部控制率为70.9%和96.6%；远期无严重毒性反应（≥3级）生存率为87%。另外一项近期发表的回顾性研究分析了颅底和骶椎脊索瘤（n=72）、软骨肉瘤（n=20）和成骨细胞瘤（n=4）患者接受中位剂量70Gy质子治疗的疗效。患者5年总生存率、无进展生存率和局部控制率分别为73.5%、49.6%和71.1%。9.4%的患者出现了急性和晚期严重毒性反应；3.1%的患者出现了晚期4级后遗症，副反应可耐受。可见，颅底、脊柱和骶椎脊索瘤和软骨肉瘤质子治疗可行，且疗效显著。

尤文氏肉瘤（ewingsar







































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