中国心胸医学影像论坛肺母细胞瘤

肺母细胞瘤（pulmonaryblastomaPB）是一类罕见的来源于肺和/或胸膜的恶性肿瘤，由间叶成分和/或上皮成分构成，类似于胚胎肺的结构，占肺原发恶性肿瘤的0.25%～0.5%。根据发病年龄的不同，PB可分为两型：成人型与儿童型PB组织起源至今尚无定论，多数学者认为此瘤来源于原始多能性间质肺胚基成人型PB分双向型和上皮型，双向型即经典的PBWHO（）新分类将经典的PB列入肺肉瘤样癌，认为它属于分化差的、含有肉瘤或肉瘤样成分的非小细胞癌上皮型肺母细胞瘤是一种含有类似于分化好的胎儿腺癌，有原始上皮成分而无原始间叶成分的单向性肿瘤，WHO新分类将其归入变异型腺癌本病发生于任何年龄，自2个月到80岁，平均35岁［2］，发病部位右肺多于左肺，上叶多于下叶，男性多于女性［3］。本组平均发病年龄55.1岁，男女比1.5：1PB在影像学上没有明显的特异性，主要表现为肺部实性肿块，绝大多数为单发，本组均为单发病例。通过分析本组的CT影像学表现，有以下一些特点：1）PB多位于周边，多为类圆形，体积较大，直径多5cm；2）肿物边缘多无粗毛刺及深分叶；3）纵隔及肺门淋巴结多无明显肿大（短径10mm）4CT增强检查时，由于肿瘤内经常发生出血坏死而强化很不均一，可见多个坏死灶。本组行肺灌注显像和PET检查各1例，可见异常放射性浓聚灶，考虑恶性病变，对本病诊断有一定的帮助，但尚缺乏足够的资料。PB术前诊断非常困难另外篇文献——CT表现：(I)肺母细胞瘤多单发，右肺发病率高于左肺，MichaelBurt等1统计例病人，右肺54％，左肺45％，且上叶较下叶为多，瘤体较大时可以跨叶生长。由于病灶多位于肺周边部胸膜下，临床症状出现晚，病灶发现时往往较大，一般5cm。（2）肿块多为境界清晰的圆形或类圆形肿块，小的肿块可有分叶，且多为浅分叶

(3)肿块密度大多欠均匀，钙化少见，部分可见液化坏死、空洞和壁结节。(4)由于肺母细胞瘤有丰富的供血血管，增强扫描均呈明显强化(图3)。(5)晚期病变累及邻近血管、胸膜和纵隔，然而肺门和纵隔淋巴结转移、胸水、骨性胸廓破坏和血管内瘤栓较少见。1.腺癌Adenocarcinoma1)鳞屑样腺癌Lepidicadenocarcinoma2)腺泡样腺癌Acinaradenocarcinoma3)乳头状腺癌Papillaryadenocarcinoma4)微小乳头状腺癌Micropapillaryadenocarcinoma5)实性腺癌Solidadenocarcinoma6)浸润性黏液腺癌Invasivemucinousadenocarcinoma＊混合浸润性粘液性和非粘液性腺癌Mixedinvasivemucinousandnonmucinousadenocarcinoma7)胶样腺癌Colloidadenocarcinoma8）胎儿型腺癌Fetaladenocarcinoma9）肠腺癌Entericadenocarcinoma10）微浸润腺癌MIAMinimallyinvasiveadenocarcinoma＊非粘液性Nonmucinous＊粘液性Mucinous11）侵袭前病变Preinvasivelesions＊非典型腺瘤样增生AAHAtypicaladenomatoushyperplasia＊原位腺癌AISAdenocarcinomainsitu：非粘液性Nonmucinous；粘液性Mucinous2.鳞癌Squamouscellcarcinoma1）角化型鳞癌Keratinizingsquamouscellcarcinoma2）非角化型鳞癌Non-keratinizingsquamouscellcarcinoma3）基底样鳞癌Basaloidsquamouscellcarcinoma4）侵袭前病变Preinvasivelesion＊鳞状细胞原位癌Squamouscellcarcinomainsitu3.神经内分泌肿瘤Neuroendocrinetumors1）小细胞肺癌Smallcellcarcinoma＊复合性小细胞癌Combinedsmallcellcarcinoma2）大细胞神经内分泌癌Largecellneuroendocrinecarcinoma＊复合性神经内分泌癌Combinedlargecellneuroendocrinecarcinoma3）类癌Carcinoidtumors＊典型类癌Typicalcarcinoidtumor＊不典型类癌Atypicalcarcinoidtumor4）侵袭前病变Preinvasivelesion＊弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生Diffuseidiopathicpulmonaryneuroendocrinecellhyperplasia4.大细胞癌Largecellcarcinoma5.腺鳞癌Adenosquamouscarcinoma6.肉瘤样癌Sar







































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