软骨母细胞瘤Chondroblasto

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软骨母细胞瘤（Chondroblastoma）概述

软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤，男性比女性多见，好发于青少年，大多数在10-20岁，骺线闭合之前发生在骨骺，闭合之后发生在骨端。

临床表现

病程可数月至数年，患者一般都有慢性疼痛症状，个别病人可有剧烈疼痛；部分患者可有肿胀，可能是肿瘤局部的浸润或累及关节引起，可导致关节活动受限、肢体麻木、肌肉萎缩等。

发病部位

好发部位为长骨骨骺，其中胫骨近端、股骨两端和肱骨近端最为常见；亦见于髋臼、髌骨、跟骨及距骨、肩胛骨等；发生在脊椎骨者侵袭性较强。

红色为常见部位，绿色为罕见部位。

病理

软骨母细胞瘤显微镜下的形态变化较大，病理形态学上软骨母细胞瘤由单核细胞及多核巨细胞混合组成，典型的单核瘤细胞界限清晰，胞质粉红色或透亮，核圆形、卵圆形，有纵向核沟。肿瘤内有嗜酸性软骨样基质，内有软骨母细胞，还可见不等量钙化，特征性的“窗格样钙化”，但此特征仅在30％病例中出现。单核软骨母细胞免疫酶标记S-蛋白阳性也是本病诊断的重要依据。

诊断要点

1、软骨母细胞瘤有显著的发病年龄段和好发部位。以10～20岁最多见，绝大多数在20岁以前发病。

2、软骨母细胞瘤可发生在任何软骨化骨的部位，几乎恒定地起源于骨骺或与骨骺相关的骨端和骨突，部分可向干骺端侵犯。

3、病灶内钙化是软骨类肿瘤的共同特征，钙化常呈点状或细沙砾状。

影像表现

X线表现：位于长骨骨骺或骨端的边缘清晰的囊性破坏，伴有不同程度硬化，通常无膨胀或轻度膨胀。病灶黏液样变性或并发动脉瘤样骨囊肿时，常有显著的膨胀及分房。

CT表现：更清楚地显示病灶的细微结构、病灶分隔、边缘硬化及病灶内的钙化，钙化的检出率明显高于X线平片，尤其是细小的沙砾样钙化。

MR表现：CT对软骨性肿瘤有较为特征性的信号变化，一般T1为低信号，或略高于肌肉信号，T2为显著高信号，周围有低信号的硬化圈包绕。

病例

病例1

位于脊柱的软骨母细胞瘤具有侵袭性的生长方式。

CT能更好的显示肿瘤中的钙化成分。

病例2

胫骨近端边界清楚的溶骨性破坏区，内可见斑点状及斑片状钙化影，病灶边缘可见轻度硬化缘。

病例3

股骨远端见不规则状溶骨性破坏区，密度不均，周边可见明显硬化缘。

病例4

股骨远端见类圆形骨质破坏区，其内见斑片状高密度影，边缘可见硬化环。

病例5

股骨远端见溶骨性骨质破坏区，跨越骨骺，病灶内可见斑点状稍高密度，下缘可见硬化边。

病例6

左侧股骨头软骨母细胞瘤。

病例7

肱骨近端的软骨母细胞瘤。

病例8

髋臼软骨母细胞瘤

病例9

距骨软骨母细胞瘤

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