详解滑膜软骨瘤病

滑膜骨软骨瘤病也称原发性滑膜软骨瘤病、滑膜软骨性化生。滑膜骨软骨瘤病是关节滑膜因外伤、炎症等刺激化生为软骨而影响关节功能并出现相应临床症状的一种骨关节疾病，属于良性自限性滑膜增殖性疾病，大多发生于膝关节，其次是髋、肘、踝、肩等关节，多发于20～50岁人群，滑膜骨软骨瘤病早期缺乏特征性的临床表现，常常导致其漏诊或误诊。男女发病比例为2:1。常累及一个关节。

发病机制

目前大多数学者支持滑膜结缔组织软骨化生学说。一般认为滑膜结缔组织内间充质干细胞向软骨细胞方向分化，形成软骨结节，软骨结节继续生长增大形成软骨小体，随后软骨小体发生钙化、骨化，形成骨软骨小体，小体逐渐离开滑膜，通过一蒂与滑膜相连而形成悬垂体，此后其完全脱落进入关节腔内形成游离体。在关节液的滋养下，游离体可以逐渐长大。该病的病因尚不完全清楚，可将其分为原发性和继发性两类。原发性滑膜骨软骨瘤病无明显的诱因，继发性滑膜骨软骨瘤病则多继发于创伤、感染、炎症和骨关节炎等，但是二者之间的相关性尚缺乏直接证据。

病理表现

滑膜的软骨化生或骨化。分为三期：

I期：光镜下可见滑膜绒毛软骨化生，但肉眼观察正常。

II期：肉眼观察可见带蒂的软骨或骨软骨小体悬垂于滑膜组织，但未脱落。

III期：关节内有软骨或骨软骨组织构成的游离体，此种游离体外观如花生蘸样，大小不一，大块者可为许多小块堆砌而成，极易用手掰成更小的碎块。此期仅用肉眼无法判断是滑膜来源。

临床表现

滑膜骨软骨瘤病多发生在关节内，并发症主要是因为游离体机械摩擦损害关节造成，可表现为负重关节的继发性骨性关节炎，进一步恶化可以形成滑膜软骨肉瘤。早期滑膜骨软骨瘤病发病无明显症状，并且发病率较低，临床上少见，故而诊断困难。滑膜骨软骨瘤病分原发型滑膜软骨瘤和继发型滑膜软骨瘤两种。

原发型滑膜软骨瘤可以发生于任何年龄段，多发于30～50岁，以男性居多，男女发病比例为2∶1，其家族发病较少。典型临床症状：关节疼痛、活动受限和肿胀，体征有在关节处可以发现弥漫性关节肿胀增大、触痛、捻发音、绞锁、结节或者肿块形成，同时患病处肌肉可发生萎缩，病情随病程的发展可以进行性加重，确诊之前临床症状期长，平均为5年左右。原发性滑膜软骨瘤常常只累及1个关节，少发生于关节外部位。

继发性滑膜软骨瘤多为多关节累及者，常由于关节内透明软骨的机械性损伤所致，最常累及膝关节、髋关节和肩关节，与创伤、神经性关节病、骨性关节炎等有关，发病年龄多比原发型滑膜软骨瘤患者大，临床症状有关节肿胀、疼痛、活动受限等。

诊断

I期患者多无症状。弥漫性者，早期可表现为劳累后的关节积液和疼痛。II、III期患者多表现出关节紊乱症状，如关节绞索、弹响和疼痛。晚期患者可伴有骨关节病，表现为明显的疼痛、肿胀和关节挛缩。

X线片髁间游离体之钙化影。其钙化的特点是呈环状或呈点状。

治疗

对早期表现滑膜炎的患者，可以行关节镜检查，通过钳取滑膜，经病理检查明确诊断。II、III期患者，游离体数目较少者，可行关节镜下游离体取出术；数目较多者，应开放关节行滑膜切除术。对晚期合并严重骨性关节病者，应行人工关节置换术，单纯行游离体取出和滑膜切除术可以解除关节交锁症状，但疼痛缓解常不令人满意。

典型病例：

46岁男性，因“左髋部疼痛五年余”于-03-23步入病房。既往有高血压、糖尿病史。

术前X线和CT！

术中取出的游离体，总计18枚，大小0.5cm—4cm不等。